36.2018.6

Malattia rara (protoporfiria eritropoietica): assunzione dei costi di un farmaco non omologato in Svizzera da Swissmedic ma da un istituto analogo in Europa. Accertamento dell'alto valore terapeutico

14 settembre 2018Italiano157 min

Source ti.ch

Fatti

contatti con l’istituto __________, al fine di allestire la perizia, sono

proseguiti intensamente durante tutto il mese di giugno 2017 malgrado tutte le

difficoltà insite nel trattare con enti esteri (cfr. doc. da XII a XIX, inc.

36.2017.41).

soluzione romana avrebbe potuto essere la migliore poiché l’assicurata è di

madre lingua italiana.

Nell’ambito

dell’udienza tenutasi il 26 giugno 2017 per discutere delle misure

provvisionali (doc. XX, inc. 36.2017.41) e con maggior forza con scritto del 30

giugno 2017 (doc. XXIII, inc. 36.2017.41), la Cassa ha tuttavia ricusato sia il

dr. med. __________ del Centro per Porfirie __________ di __________ (__________)

che la dr.ssa __________, del __________ in __________, quest’ultima attiva

presso l’__________ ed anch’essa una delle maggiori esperte a livello mondiale

della malattia che qui interessa (cfr. __________).

L’assicuratore

ha in particolare ritenuto che entrambi gli esperti si troverebbero in rapporti

troppo stretti con la Prof. Dr.ssa med. __________, con la quale avrebbero

collaborato. Inoltre il perito italiano ha “domicilio in un Paese – l’Italia

– che da subito si è mostrato molto aperto all’introduzione sul mercato del

medicamento Scenesse, essendo stato il primo a curare in Italia (e uno dei

primi in Europa) la malattia EPP con Scenesse e ha lui stesso un interesse a

promuovere tale metodo di cura” (doc. XXIII, inc. 36.2017.41; cfr. anche

doc. XX, inc. 36.2017.41: “[…] Inoltre il prof. __________ di __________ è

attivo in un paese molto liberale in materia di corresponsione dei medicamenti

[…]”).

TCA aveva pure scartato, per i motivi sopra evocati, il Prof. dr. med. PE 1 e

aveva rilevato che in __________ è attivo il Prof. dr. med. __________. Anche

quest’ultimo tuttavia, che ha fatto parte insieme alla Prof. dr.ssa med. __________

ed alla Dr.ssa med. __________ (che ha rinunciato alla perizia per possibili “conflitti

d’interessi”) del comitato scientifico del congresso internazionale sulla

porfiria tenutosi nel 2017 a Bordeaux (cfr. __________), ha collaborato a

pubblicazioni scientifiche con la Prof. dr.ssa med. __________ (cfr. ad

esempio: “__________).

più risconosciuti specialisti di EPP hanno pertanto cooperato con la Prof.

dr.ssa med. __________, attivamente o tramite pubblicazioni comuni, o hanno

comunque intrattenuto numerosi contatti con lei.

L’assicuratore

ha ricusato i maggiori esperti europei in ambito di EPP e di applicazione del

medicamento SCENESSE® poiché troppo

vicini alla Prof. dr.ssa med. __________ ed ha proposto il Prof. __________,

docente nell’Università __________ di __________, specialista in medicina

interna, e con conoscenze nel settore dell’ematologia e oncologia, epatologia

ed endocrinologia, di __________ (__________).

pag. 54 della sentenza il TCA aveva inoltre affermato che gli esperti citati

nello scritto del 14 settembre 2017, pervenuto al TCA il 25 settembre 2017, dal

Prof. dr. med. __________, “Chef de service” del reparto di dermatologia

del __________, o hanno loro stessi rinviato alla Prof. dr.ssa med. __________

(Prof. dr. med. __________, Chefarzt” della clinica dermatologica dell’”__________”

di __________, doc. LV, inc. 36.2017.41) o lavorano nella medesima struttura

della Prof. dr.ssa med. __________ (Prof. dr. med. __________, “Chefarzt”

presso lo __________ di __________) o hanno collaborato con la Prof. dr.ssa

med. __________ (Prof. dr. med. PE 1) e li aveva di conseguenza scartati.

Con

la sentenza di rinvio 9C_748/2017,9C_760/2017 del 13 febbraio 2018 al consid.

8.3.3 il TF ha rammentato che per quanto riguarda i motivi di ricusa degli

esperti di regola non spetta alle parti scegliere l’esperto e incombe al

tribunale pronunciarsi sulla validità dei motivi di ricusa formulati,

aggiungendo che circa gli esperti proposti, “si rileva che il Tribunale

cantonale non si è pronunciato su alcuni nomi proposti contro i quali non è

stata presentata alcuna domanda di ricusa (cfr. lettera dello __________ di __________

del 25 settembre 2017).”

medesima Alta Corte ha pertanto ritenuto di principio ammissibile far capo ad

uno dei tre specialisti citati dal __________, tra cui il Prof. dr. med. PE 1.

Per

quanto concerne la circostanza che nel 2006 questo specialista ha visitato la

ricorrente, va rilevato quanto segue.

Interpellata

dalla cancelleria del TCA prima di affidare la perizia al Prof. dr. med. PE 1,

la sua segretaria non ha individuato tra i pazienti, passati, dello specialista,

l’assicurata. Solo con la perizia questo Tribunale, come l’assicuratore, è

venuto a conoscenza che nel 2006 l’insorgente era già stata visitata dal

perito.

Questa

circostanza tuttavia non è sufficiente per ricusare lo specialista.

Dalla

documentazione trasmessa dal medesimo Prof. dr. med. PE 1 in seguito alle

richieste dell’assicuratore, emerge che l’interessata, a quel tempo già

assicurata presso __________, su richiesta del dr. med. __________, FMH

cardiologia, di __________, si è presentata presso il Prof. dr. med. PE 1 il 24

maggio 2006 (cfr. dossier __________ 2006). Il cardiologo, in data 26 aprile

2006, aveva scritto al Prof. dr. med. PE 1 poiché l’insorgente

soffriva di “une protoporphyrie érithropoietique assez invalidante sur le plan

de la photosensibilité” e “ayant resisté è plusieurs essais

thérapeutiques (bêta-carotène, résines) en Italie e au Tessin” ne chiedeva

un consulto.

Il 13 giugno 2006 il

Prof. dr. med. PE 1 ha scritto al cardiologo, precisando che in seguito ad una

risposta terapeutica insufficiente al trattamento con il betacarotene, con la

colestiramina e con la vitamina B6, ha deciso di effettuare un trattamento di “photo-hardening”

con lampade ultraviolette. Ciò alfine di permettere all’interessata, nel caso

migliore, di potersi esporre al sole circa 8 volte più a lungo rispetto a

quanto possibile attualmente. L’interessata ha subito delle analisi mediche

segnatamente il 15 giugno 2006 ed il 17/18 luglio 2006.

17 gennaio 2007 ha poi chiesto al Prof. dr. med. PE 1, tramite e-mail, di poter

avere il nome della marca dei filtri UV da applicare sui vetri. Il medico ha

risposto il 24 gennaio 2007.

Ulteriori

contatti, fino al 9 maggio 2018, giorno della visita peritale, non sono

protocollati.

Prof. Dr. med. PE 1 ha pertanto visto la ricorrente solo nel 2006, in poche

occasioni, ed ha risposto ad una domanda della ricorrente ad inizio 2007.

Con

sentenza I 832/04 del 3 febbraio 2006 (cfr. anche la sentenza I 29/04 del 17

agosto 2004, consid. 2.2), il TF ha dovuto giudicare il caso in cui il

Tribunale cantonale aveva stabilito che la perizia aveva un valore probatorio

insufficiente poiché allestita da un perito che era stato precedentemente

medico curante dell’assicurato con il quale la relazione terapeutica era

terminata conflittualmente.

L’Alta

Corte ha rammentato che un perito è prevenuto quando esistono delle circostanze

proprie a far sorgere un dubbio circa la sua imparzialità. In tal caso si

tratta tuttavia di uno stato interiore la cui prova è difficile da portare. Per

questo motivo non è necessario provare che la prevenzione è effettiva per

ricusare un perito. È sufficiente che le circostanze diano l’apparenza di

prevenzione e facciano ritenere un’attività parziale del perito. Questa

giurisprudenza vale anche quando il perito è stato precedentemente consultato dalla

persona assicurata nella sua qualità di medico curante. In questo contesto, pur

essendo di principio auspicabile evitare di affidare una perizia ad un

“vecchio” medico curante, visti i conflitti d’interesse che potrebbero sorgere

dalla sua qualità di perito e di terapeuta, secondo la giurisprudenza ciò

tuttavia non giustifica un’esclusione d’acchito di qualsiasi perizia allestita

da un “vecchio” medico curante in assenza di altre circostanze oggettive che

potrebbero far dubitare della sua imparzialità per esempio perché non ha

redatto il suo rapporto in maniera neutra e fattuale.

Con

sentenza I 88/06 del 12 febbraio 2007, al consid. 3.2.2 il TF ha ribadito che

secondo la giurisprudenza la circostanza che una perizia sia stata allestita du

un “vecchio” medico curante dell’assicurato non giustifica l’esclusione

d’acchito di tale perizia in assenza di altre circostanze oggettive che possano

far dubitare dell’imparzialità del perito, per esempio perché non ha redatto il

suo rapporto in maniera neutra e fatturale (“Selon la

jurisprudence, le fait qu'une expertise a été réalisée par un ancien médecin

traitant de l'assuré soumis à cette mesure d'instruction ne justifie pas

d'exclure d'emblée une telle expertise, en l'absence d'autre circonstance

objective jetant le doute sur l'impartialité de l'expert, par exemple parce

qu'il n'a pas rédigé son rapport de manière neutre et factuelle (arrêts du

Tribunal fédéral des assurances I 832/04 du 3 février 2006, consid. 2.3.1 et I

29/04 du 17 août 2004, consid. 2.2 et les références).”).

TF ha ribadito la sua giurisprudenza in una sentenza 9C_733/2017 del 16 marzo

2018 al consid. 4.2.1, rilevando che nel caso giudicato

l’esperto era stato consultato più di tre anni prima ma non vi erano motivi per

ritenere un’imparzialità del perito (“Certes, la

jurisprudence considère qu'en cas de litige, il ne convient pas de confier une

expertise à un médecin traitant étant donné le conflit qui peut résulter de son

rôle à la fois de fournisseur de soins, d'une part, et d'expert, d'autre part.

Le simple fait qu'un médecin a déjà eu l'occasion d'examiner une personne ne

l'empêche cependant pas d'emblée de se voir confier plus tard une expertise. Il

n'y a pas non plus de prévention inadmissible lorsque l'expert aboutit à des

conclusions défavorables à une partie. Il en va autrement si les circonstances

donnent objectivement l'apparence de la prévention et font craindre une

activité partiale, comme lorsque le rapport d'expertise n'est pas neutre ni

objectif. Dans ce cas, il faut admettre l'existence d'un motif de récusation (ATF 127 I 196 consid. 2b p. 198 s.; arrêt 8C_160/2009 du 23 décembre 2009 consid.

3.2.2; arrêt du Tribunal fédéral des assurances I 29/04 du 17 août 2004 consid.

2.2 et les références). En l'espèce, il n'existe aucune circonstance

donnant l'apparence objective de la prévention du docteur F.________ et faisant

redouter une activité partiale de sa part. L 'expertise a eu lieu le 6 août

2014, soit plus de trois ans après que l'assurée a consulté ce médecin. De

simples soupçons - ne reflétant en l'occurrence que les impressions subjectives

de la Fondation recourante - ne sauraient donc suffire, à défaut d'être étayés

par des indices objectifs, à établir que le docteur F.________ ne disposait pas

de l'indépendance et de l'impartialité nécessaires pour remplir sa tâche. Au

demeurant, on peut encore relever que les conclusions de l'expert F.________

sont partagées tant par les différents médecins qui ont examiné l'intéressée

que par le SMR”).

Va ancora segnalata

la sentenza 4F_12/2014 del 15 dicembre 2014, in un caso in cui un ricorrente

chiedeva la revisione di una pronunzia federale poiché lo studio legale in cui

era attivo un giudice supplente aveva rappresenato una parte in due occasioni,

l’ultima volta poco più di tre anni prima della conclusione dell’istruttoria

sfociata nel giudizio di cui è stato chiesto la revisione. L’Alta Corte non ha

rilevato alcun motivo di ricusa, affermando:

" (…) L'art. 34 LTF contiene, alla lettera e, una clausola generale per tutte

le situazioni che includono una parvenza di prevenzione senza riguardare le

fattispecie previste dalle precedenti lettere di tale articolo. Fra queste la

giurisprudenza, sviluppata segnatamente in applicazione dell'art. 30 cpv. 1

Cost. e dell'art. 6 n. 1 CEDU, annovera i casi in cui un avvocato con funzione

giurisdizionale rappresenta o ha rappresentato poco tempo prima una parte,

indipendentemente da una connessione con la decisione che il giudice supplente

è chiamato ad emanare, o se sussiste o sussisteva un tale rapporto di

rappresentanza nei confronti di una controparte in un'altra procedura (DTF 139 III 433 consid. 2.1.4, con

rinvii). All'avvocato in questione viene anche ascritto l'agire di un altro

legale del medesimo studio (DTF 140 III 221 consid. 4.3.2; 139 III 433 consid. 2.1.5). In questi

casi appare decisivo il fattore temporale: il giudice supplente (o un altro

avvocato dello stesso studio) deve avere un mandato ancora in corso, avere

agito poco tempo prima o più volte nel senso che esiste una sorta di relazione

continua con la parte (DTF 140 III 221 consid. 4.3.1; 138 I 406 consid. 5.3; 116 Ia 485 consid. 3b). Invero in

questi casi la giurisprudenza parte dal presupposto che la parvenza di

prevenzione non esista tanto verso il mandante, ma piuttosto nei confronti

della sua controparte, atteso che l'avvocato potrebbe essere tentato di agire

anche quale giudice in modo tale da far sì che il cliente, verso il quale

sussiste un rapporto di lealtà, rimanga bendisposto nei suoi confronti (DTF 139 III 433 consid. 2.1.4 e

2.1.5).

Nella fattispecie risulta che l'istante ha affidato

due mandati allo studio legale in cui opera l'avv. Franco Ramelli. Il primo

si è concluso nel 2001, il secondo nell'autunno 2010. Non è quindi

possibile affermare che vi sia un mandato ancora in corso o che lo studio

legale abbia agito ancora poco tempo prima per l'istante, atteso che

l'istruttoria - condotta dalla Presidente della Corte adita - della causa

sfociata nella sentenza di cui è chiesta la revisione è terminata il 24

febbraio 2014. Rimane da esaminare se l'espletazione di tali mandati possa

fare ritenere che fra l'istante e lo studio legale in questione vi sia una

relazione duratura. Anche qui la risposta dev'essere negativa. Fra i due

mandati sono trascorsi 9 anni e in tale lasso di tempo l'istante,

rappresentato da un altro avvocato pure diverso dall'attuale patrocinatore, ha

adito due volte al Tribunale federale (sopra, consid. 1). Ne segue che non si

può nemmeno ritenere che lo studio legale in cui opera l'avv. Franco Ramelli

sia quello a cui l'istante si rivolge abitualmente e che l'attività per lui

svolta sia tale da causare una parvenza oggettiva di prevenzione nei confronti

della controparte. Così stando le cose, non sussiste alcun motivo che avrebbe

imposto al giudice supplente ricusato di astenersi dal partecipare

all'emanazione della contestata pronunzia.” (sottolineature del redattore)

Con

sentenza 5A_701/2017 del 14 maggio 2018, pubblicata in FamPra 3/2018 pag. 801 e

seguenti e destinata alla pubblicazione nella Raccolta ufficiale delle

decisioni del Tribunale federale svizzero, il TF ha respinto la domanda di

ricusa di un ricorrente che aveva rilevato come un giudice che si è occupato

della sua causa aveva accettato un’amicizia su facebook della controparte.

concreto, alla luce delle sentenze federali, l’istanza di ricusa del Prof. dr.

med. PE 1 va respinta.

specialista ha visto nel 2006, in poche occasioni, la ricorrente, e da ultimo

ha risposto ad un suo e-mail ad inizio 2007.

perizia è invece stata allestita nel 2018.

lasso di tempo trascorso tra l’ultimo contatto (2007) e la visita peritale

(avvenuta nel 2018) è superiore a quello posto alla base del giudizio della

sentenza 9C_733/2017 del 16 marzo 2018 al consid. 4.2.1, (tre anni prima) e che

non ha condotto alla ricusa del perito.

Inoltre,

come si vedrà ancora in seguito nell’ambito dell’esame di merito della perizia

(consid. 2.15), il referto del 28 giugno 2018 non contiene elementi che danno

un’apparenza oggettiva di prevenzione o che possano far ritenere una parzialità

del Prof. dr. med. PE 1. Semplici considerazioni generiche soggettive come

quelle sollevate dall’assicuratore non sono sufficienti, in assenza di indizi

oggettivi, per concludere che il Prof. dr. med. PE 1 non disponeva

dell’indipendenza ed imparzialità necessarie per adempiere al suo compito

La richiesta di ricusa va

pertanto respinta.

ancora abbondanzialmente rilevato che la proposta, tardiva, formulata il 13

agosto 2018 dall’assicuratore (doc. XXXVI), di assegnare la perizia al prof.

dr. med. __________, “Klinikdirektor und Chefarzt” dell’__________ di __________

va respinta d’acchito, poiché il medesimo specialista, interpellato dal TCA, il

1° settembre 2007 ha affermato:

(…) In unserer Klinik gibt es leider keinen Experten für

die Pflege und Behandlung von Erythropoetischer Protoporphyrie. Wir können jedoch Frau Prof. __________

vom __________ als potentielle Expertin empfehlen:

__________ Prof. dr. med. __________, Belegärztin (…)” (doc. LXIV, , inc.

36.2017.41, sottolineatura del redattore)

Per

cui lo stesso dr. med. __________ afferma di non essere esperto nella patologia

in esame e ritiene la curante, Prof. dr.ssa med. __________, maggiormente

competente.

Inoltre,

come emerge dalle osservazioni del 22 agosto 2018 della ricorrente (doc. XL),

lo stesso dr. med. __________ ha anch’esso redatto un articolo nella stessa

rivista nella quale ha scritto la dr.ssa med. __________. Nel 2009 egli ha

scritto un articolo con il dr. med. __________, che lavora con la dr.ssa med. __________

(__________).

Questo

dimostra, semmai ce ne fosse ancora bisogno, che tutti i massimi esperti in

dermatologia sia a livello svizzero che mondiale, si conoscono, come è normale

che sia. Ciò vale a maggior ragione nell’ambito di una malattia così rara come

la protoporfiria eritropoietica.

Ogni

volta che viene fatto un nome di un esperto nella materia è stato trovato un

collegamento con la curante, Prof. dr.ssa med. __________ o con i suoi

collaboratori. Essendo inoltre il caso della ricorrente, come si vedrà ancora

in seguito, uno dei più gravi, anche la sua storia è già conosciuta da numerosi

specialisti.

Quanto

al dr. med. __________, anch’egli citato dall’assicuratore, questo Tribunale ha

già avuto modo di rilevare, nella precedente sentenza, che lui stesso,

rinviando alla Prof. dr.ssa med. __________, l’ha ritenuta essere maggiormente

esperta e dunque si sarebbe trovato nella situazione di dover giudicare il

lavoro di una persona da lui stesso considerata maggiormente competente (doc. LV, inc. 36.2017.41: “(…) Ich empfehle

Ihnen Frau Prof. __________, __________ in __________. Sie ist schweizweit

die Expertin für dieses Problem“; sottolineatura

del redattore).

Questo

specialista appare inoltre in una pubblicazione con il dr. med. __________ che

lavora con la Prof. dr.ssa med. __________: __________.

Ne segue che il TCA

può entrare nel merito della vertenza.

nel

merito

2.5. Per

l’art. 25 cpv. 1 LAMal l’assicurazione obbligatoria delle cure medico-sanitarie

assume i costi delle prestazioni atte a diagnosticare o a curare una malattia e

i relativi postumi.

Queste

prestazioni comprendono in particolare i medicamenti prescritti dal medico

(art. 25 cpv. 2 lett. b LAMal).

Conformemente

all’art. 34 cpv. 1 LAMal per l’assicurazione obbligatoria delle cure

medico-sanitarie, gli assicuratori non possono assumere altri costi oltre

quelli delle prestazioni ai sensi degli articoli 25-33.

prestazioni di cui agli articoli 25-31 devono essere efficaci, appropriate ed

economiche. L’efficacia deve essere comprovata secondo metodi scientifici (art.

32 cpv. 1 LAMal).

Una

prestazione è efficace quando ci si può oggettivamente attendere il risultato

terapeutico voluto dal trattamento della malattia, ossia l’eliminazione

dell’affezione somatica o psichica (DTF 128 V 165 consid. 5c/aa; RAMI 2000 n.

KV 132 pag. 281 consid. 2b). La questione dell’appropriatezza

della prestazione si apprezza in funzione del beneficio diagnostico o terapeutico

dell’applicazione nel caso particolare, tenendo conto dei rischi e dello scopo

terapeutico (DTF 127 V 146 consid. 5). L’appropriatezza

rileva di regola da criteri medici ed è strettamente legata alla questione

dell’indicazione medica; quando l’indicazione medica è chiaramente stabilita,

il carattere appropriato della prestazione lo è ugualmente (DTF 125 V 99

consid. 4a). Il criterio dell’economicità concerne il rapporto tra i costi e il

beneficio della misura, quando nel caso concreto differenti forme e o metodi di

trattamento efficaci e appropriati entrano in linea di conto per combattere la

malattia (DTF 127 V 146 consid. 5).

2.6. Conformemente

all’art. 52 cpv. 1 lett. b LAMal (in relazione con l’art. 34 OAMal), l’Ufficio

federale, dopo aver sentito le competenti commissioni e conformemente ai

principi di cui agli articoli 32 capoverso 1 e 43 capoverso 6, appronta un

elenco delle specialità farmaceutiche e dei medicamenti confezionati, con

l’indicazione dei prezzi (elenco delle specialità). Tale elenco deve contenere

anche i prodotti generici a prezzi più vantaggiosi che possono sostituire i

preparati originali.

Per

l’art. 73 OAMal l’ammissione in un elenco può essere vincolata a limitazioni.

La limitazione può segnatamente concernere la quantità e le indicazioni

mediche.

Queste

limitazioni sono degli strumenti di controllo dell’economicità e non una forma

di razionalizzazione delle prestazioni (RAMI 2001, KV 158 pag. 158 consid. 2d). Hanno inoltre come scopo di escludere o limitare la possibilità di

utilizzare abusivamente medicamenti dell’elenco delle specialità (DTF 129 V 42

consid. 5.2 in fine; RAMI 2004 KV 272 p. 113 consid. 3.3.1; cfr. anche DTF 128

V 167 consid. 5c/bb/bbb).

Tra le disposizioni

d’esecuzione emanate dal Consiglio federale agli art. 64a e seguenti OAMal,

rispettivamente dal Dipartimento (sulla base dell’art. 75 OAMal), agli art. 30

segg. OPre, l’art. 65 cpv. 1 OAMal prevede che un medicamento può essere

ammesso nell’elenco delle specialità se è stato validamente omologato

dall’Istituto svizzero per gli agenti terapeutici (Swissmedic).

Per l’art. 1 cpv. 1 della

legge federale sui medicamenti e i dispositivi medici (legge sugli agenti

terapeutici, LATer, RS 812.21), la legge, nell’intento di tutelare la salute

delle persone e degli animali, si prefigge di garantire che vengano immessi in

commercio soltanto agenti terapeutici di elevato valore qualitativo, sicuri ed

efficaci.

Chi chiede l’omologazione di

un medicamento o di un procedimento è tenuto ad attestare che il medicamento o

il procedimento è di qualità, sicuro e efficace (art. 10 cpv. 1 lett. a LATer).

Un medicamento non sarà autorizzato se emerge dalla documentazione che presenta

un rapporto beneficio-rischio negativo al momento dell’utilizzo al quale è

destinato, se non ha l’efficacia terapeutica voluta o se questa non è

sufficientemente provata, o ancora se la sua composizione non corrisponde a

quella indicata (Messaggio del 1° marzo 1999, FF 1999 3151 seg.).

Per l’art. 11 LATer la domanda

di omologazione deve contenere tutti i dati e i documenti necessari alla

valutazione, in particolare la designazione del medicamento (lett. a), le

proprietà terapeutiche e gli effetti indesiderati (lett. e), la

caratterizzazione del prodotto, le informazioni relative al medicamento, le

modalità di dispensazione e d’uso (lett. f).

Tra le esigenze relative

all’informazione professionale sul medicamento destinata alle persone

autorizzate alla prescrizione, alla dispensazione o all’utilizzazione di

medicamenti per uso umano (art. 13 dell’Ordinanza dell’Istituto svizzero per

gli agenti terapeutici concernente i requisiti per l’omologazione di

medicamenti; Ordinanza per l’omologazione di medicamenti, OOMed, RS

812.212.22), il richiedente deve menzionare, tra i requisiti, le indicazioni e

le possibilità d’impiego del medicamento (art. 3 dell’allegato 4 all’OOMed).

L’informazione professionale è

di principio pubblicata nel compendio svizzero dei medicamenti (cfr. art. 2

dell’allegato 4 all’OOMed e cifra 331.3 delle istruzioni dell’UFAS sulle liste

di specialità citata in DTF 130 V 532, consid. 3.2.1).

Swissmedic comunica al

richiedente l’esito positivo della perizia (art. 6 dell’Ordinanza sui

medicamenti; OM, RS 812.212.21) prima di autorizzare la vendita di un

medicamento quando le condizioni sono adempiute (art. 16 LATer); la decisione

di omologazione è corredata di un documento che definisce i dettagli materiali

e giuridici salienti della decisione (riassunto delle caratteristiche dei

prodotti; art. 7 cpv. 4 OM). Se in seguito il titolare dell’autorizzazione

intende modificare l’informazione professionale o un’indicazione o un’aggiunta

di dati, deve chiedere l’autorizzazione di Swissmedic (art. 10 OM).

2.7. Il TFA (dal 1° gennaio 2007: TF),

in DTF 130 V 532, ha evidenziato come dal sistema di ammissione nell’elenco

delle specialità la limitazione operata dall’Ufficio federale delle

assicurazioni sociali (UFAS; in seguito trasferita all’Ufficio federale della

sanità pubblica: UFSP) in merito alle indicazioni mediche (art. 73 OAMal), può

riferirsi soltanto alle indicazioni terapeutiche per le quali Swissmedic ha

autorizzato la commercializzazione del prodotto (consid. 3.2, 3.3 e 5.2). Di

principio un medicamento figurante nell’elenco delle specialità può essere

preso a carico dell’assicurazione malattia sociale soltanto se è stato

prescritto per delle indicazioni mediche conformi a quelle approvate da

Swissmedic. Risulta in effetti dal sistema d’ammissione dei medicamenti

nell’elenco delle specialità che l’esame dell’UFAS (ora UFSP) e della

Commissione federale dei medicamenti a proposito dell’efficacia,

dell’appropriatezza e dell’economicità di un medicamento si riferisce

unicamente alle indicazioni terapeutiche esaminate e approvate da Swissmedic

(consid. 3.2 e 3.3). Un medicamento figurante nell’elenco delle specialità,

utilizzato – “al di fuori dell’etichetta” – per altre indicazioni rispetto a

quelle autorizzate da Swissmedic e alle quali fa riferimento l’istruzione

destinata agli specialisti, non è, di regola, assunto dall’assicurazione

obbligatoria per le cure medico-sanitarie.

L’elenco delle specialità ha

un carattere esaustivo e vincolante (DTF 130 V 532 consid. 3.4; cfr. anche DTF

128 V 161, consid. 3b/bb). Da una parte i costi dei medicamenti che non sono

menzionati nell’elenco non devono di regola essere assunti dall’assicuratore

(DTF 130 V 532 consid. 3.4, RAMI 2004 KV 272 pag. 112 consid. 3.2.1; SVR 2004

KV n. 9 pag. 30 consid. 4.2), d’altra parte per quanto concerne il sistema

delle liste dedotto dall’art. 34 cpv. 1 LAMal, l’elenco delle specialità

contiene un’enumerazione esaustiva delle differenti posizioni (DTF 130 V 532

consid. 3.4). Ne discende che un medicamento utilizzato per altre indicazioni

oltre a quelle previste nell’elenco delle specialità deve essere considerato un

medicamento “fuori lista” e non è pertanto soggetto all’obbligo di rimborso

previsto dall’assicurazione obbligatoria (DTF 130 V 532 consid 3.4).

In DTF 131 V 349 il TFA (dal

1° gennaio 2007: TF) ha dovuto giudicare un caso di assunzione dei costi per un

medicinale menzionato senza limitazioni nell’elenco delle specialità e

dispensato con un dosaggio superiore a quello autorizzato da Swissmedic.

L’Alta Corte ha precisato che

dal profilo dell’ammissione e quindi anche dell’inserimento nell’elenco delle

specialità, l’indicazione medica e il dosaggio di un medicinale sono

strettamente e indissolubilmente legati tra loro. L’utilizzo del medicinale per

indicazioni mediche non approvate da Swissmedic e/o in un dosaggio superiore

non è atto, salvo eccezioni, a giustificare un obbligo di assunzione a carico

dell’assicurazione obbligatoria delle cure medico-sanitarie.

In DTF 136 V 395 il TF ha

stabilito come il fatto che un medicinale (in concreto: Myozyme) sia stato

autorizzato come farmaco orfano secondo la legislazione sugli agenti

terapeutici non significa automaticamente che il suo impiego abbia una utilità

terapeutica elevata poiché l'autorizzazione giusta l'art. 14 cpv. 1 lett. f

LATer non la richiede (consid. 5.3).

L'esistenza di una utilità

terapeutica elevata - quale condizione per una presa a carico dei costi fuori

dall'elenco delle specialità (consid. 5.1 e 5.2) - va valutata in generale come

pure nel singolo caso di specie (consid. 6.4 e 6.5); in casu essa è stata

negata in mancanza della prova di studi clinici e nel caso concreto (consid.

6.6-6.10).

Se anche fosse dimostrata una

utilità terapeutica elevata, un obbligo di prestazione andrebbe negato per

ragioni di economicità, vale a dire per difetto di un rapporto ragionevole tra

costi e benefici (consid. 7). Ai consid. 7.7 e seguenti il TF ha enumerato i

criteri applicabili per determinare questo rapporto, le esigenze di

generalizzabilità di questi criteri e la loro applicazione anche ai casi di

malattie genetiche rare.

La citata giurisprudenza è

stata confermata in DTF 139 V 375 (cfr. anche sentenza 9C_572/2013 del 27

novembre 2013, consid. 2).

2.8. Il 1° marzo 2011 sono entrati in vigore gli art. 71a e 71b OAMal

che hanno in sostanza codificato la giurisprudenza in merito all’assunzione dei costi di un medicamento ammesso nell’elenco delle specialità che

non rientra nell’informazione professionale approvata o nella limitazione (art.

71a OAMal), rispettivamente l’assunzione dei costi di un medicamento non

ammesso nell’elenco delle specialità (art. 71b OAMal).

Ai sensi dell’art.

71a OAMal:

1 L’assicurazione obbligatoria delle cure

medico-sanitarie assume i costi di un medicamento ammesso nell’elenco delle

specialità per un impiego che non rientra nell’informazione professionale

approvata dall’Istituto o nella limitazione stabilita nell’elenco delle

specialità secondo l’articolo 73 se:

l’impiego del medicamento

costituisce un presupposto indispensabile per l’esecuzione di un’altra

prestazione assunta dall’assicurazione obbligatoria delle cure medico-sanitarie

e tale prestazione è chiaramente predominante;

oppure

b. l’impiego del medicamento

promette un elevato beneficio terapeutico contro una malattia che può avere

esito letale per l’assicurato o può provocare danni gravi e cronici alla sua

salute e, a causa della mancanza di alternative terapeutiche, un altro

trattamento omologato efficace non è disponibile.

Considerandi

2.

L’assicurazione

obbligatoria delle cure medico-sanitarie assume i costi del medicamento

soltanto previa garanzia speciale dell’assicuratore e previa consultazione del

medico di fiducia.

3.

costi assunti devono essere proporzionati al beneficio terapeutico.

L’assicuratore stabilisce l’importo della rimunerazione. Il prezzo iscritto

nell’elenco delle specialità è considerato il prezzo massimo.”

Per

l’art. 71b OAMal:

1.

L’assicurazione obbligatoria delle cure

medico-sanitarie assume i costi di un medicamento pronto per l’uso omologato

dall’Istituto, non ammesso nell’elenco delle specialità, per un impiego che

rientra o non rientra nell’informazione professionale se sono adempiute le

condizioni di cui all’articolo 71a capoverso 1 lettera a o b.

2.

Essa

assume i costi di un medicamento non omologato dall’Istituto, che dev’essere

importato secondo la legge sugli agenti terapeutici, se le condizioni di cui

all’articolo 71a capoverso 1 lettera a o b sono adempiute e il medicamento è omologato

per la corrispondente indicazione da uno Stato con un sistema di omologazione

equivalente riconosciuto dall’Istituto.

3.

L’assicurazione

obbligatoria delle cure medico-sanitarie assume i costi del medicamento

soltanto previa garanzia speciale dell’assicuratore e previa consultazione del

medico di fiducia.

4.

costi assunti devono essere proporzionati al beneficio terapeutico.

L’assicuratore stabilisce l’importo della rimunerazione.”

1° marzo 2017 è entrata in vigore una modifica degli art. 71a e seguenti OAMal.

Per

l’art. 71a cpv. 2 OAMal l’assicuratore stabilisce l’importo della rimunerazione

d’intesa con il titolare dell’omologazione. Il prezzo da rimunerare deve essere

inferiore al prezzo massimo iscritto nell’elenco delle specialità.

L’art.

71b OAMal (assunzione dei costi di un medicamento omologato dall’Istituto non

ammesso nell’elenco delle specialità) prevede al cpv. 1 che l’assicurazione

obbligatoria delle cure medico-sanitarie assume i costi di un medicamento

pronto per l’uso omologato dall’Istituto, non ammesso nell’elenco delle

specialità, per un impiego che rientra o non rientra nell’informazione

professionale se sono adempiute le condizioni di cui all’articolo 71a capoverso

1.

lettera a o b. Per il cpv. 2 l’assicuratore stabilisce l’importo della

remunerazione d’intesa con il titolare dell’omologazione.

Secondo

l’art. 71c OAMal (assunzione dei costi di un medicamento importato non

omologato dall’Istituto) il cpv. 1 prevede che l’assicurazione obbligatoria

delle cure medico-sanitarie assume i costi di un medicamento pronto per l’uso

non omologato dall’Istituto, che può essere importato secondo la legge sugli

agenti terapeutici, se le condizioni di cui all’articolo 71a capoverso 1

lettera a o b sono adempiute e il medicamento è omologato per la corrispondente

indicazione da uno Stato con un sistema di omologazione riconosciuto

equivalente dall’istituto.

Secondo

il cpv. 2 l’assicuratore rimunera i costi a cui il medicamento è importato

dall’estero. Il fornitore di prestazioni sceglie il Paese d’importazione del

medicamento prestando attenzione ai costi.

Secondo

l’art. 71d OAMal (disposizioni comuni) l’assicurazione obbligatoria delle cure

medico-sanitarie assume i costi del medicamento soltanto previa garanzia

speciale dell’assicuratore e previa consultazione del medico di fiducia (cpv.

1). L’assicuratore verifica se i costi assunti dall’assicurazione obbligatoria

delle cure medico-sanitarie sono proporzionate al beneficio (cpv. 2). Se le

domanda di garanzia di assunzione dei costi è completa, l’assicuratore decide

in merito entro due settimane (cpv. 3). Il fornitore di prestazioni addebita

all’assicuratore i costi effettivi. Per i medicamenti di cui all’articolo 71a è

addebitato il prezzo massimo figurante nell’elenco delle specialità, mentre per

i medicamenti di cui agli articoli 71b e 71c il prezzo al quale il fornitore di

prestazioni ha acquistato il medicamento, maggiorato dalla parte propria alla

distribuzione di cui all’articolo 67 capoverso 1quater e dall’imposta sul

valore aggiunto.

Consiglio federale ha così commentato le modifiche (cfr. www.admin.ch,

comunicato stampa del 6 luglio 2016 “nuove modalità per il riesame dei

prezzi dei medicamenti”):

(…) Il Consiglio federale intende

adeguare anche le disposizioni che concernono il rimborso nel singolo caso.

Finora erano disciplinate le condizioni alle quali un medicamento poteva essere

rimborsato dall’AOMS se non era iscritto nell’elenco delle specialità (ES), non

era destinato al trattamento di una determinata malattia o non poteva essere

omologato da Swissmedic (cosiddetti off-limitation-use oppure off-label-use).

In questi casi un rimborso è possibile se non è disponibile un altro

trattamento omologato efficace e se la malattia può avere esito letale o può

provocare danni gravi e cronici alla salute. Per ogni medicamento in questione

il medico curante deve presentare una domanda di garanzia di assunzione dei costi

all’assicuratore malattie, che decide dopo essersi consultato con il medico di

fiducia. D’ora in poi questa decisione dovrà essere presa entro due settimane.

L’assicuratore malattie continuerà a decidere il prezzo al quale il medicamento

sarà rimborsato, ma in futuro rimborserà al massimo soltanto il 90 per cento

del prezzo figurante nell’ES. Per i medicamenti importati sarà rimborsato il

prezzo effettivo. Un’altra novità è costituita dal disciplinamento più chiaro

dell’obbligo delle industrie farmaceutiche di partecipare al processo di

fissazione dei prezzi.

Gli adeguamenti fanno parte dell’attuazione del

Programma nazionale malattie rare che, sotto l’egida dell’Ufficio federale

della sanità pubblica (UFSP), intende garantire cure mediche di qualità alle

persone che ne sono affette.”

Come

emerge anche dalla sentenza federale di rinvio 9C_711/2016,9C_716/2016 del 9

maggio 2017, pubblicata in DTF 143 V 130, in cui sono state applicate le norme

precedentemente in vigore, essendosi lo stato di fatto svoltosi sotto l’egida

della precedente legislazione, in discussione è l’elevato beneficio terapeutico

del medicamento sulla ricorrente (cfr. DTF 143 V 137-138, riprodotto al consid.

1.

). Il TF ha invece ammesso l’utilità terapeutica del medicamento in generale:

(…)

10.

Secondo l'art. 32 LAMal le prestazioni che possono essere messe a

carico dell'assicurazione obbligatoria delle cure medico-sanitarie devono

essere efficaci, appropriate ed economiche. L'art. 71a cpv. 1 lett. b OAMal, al

quale rinvia l'art. 71b cpv. 2 OAMal, subordina l'assunzione dei costi di un

medicamento, non omologato e che non figura nell'elenco delle specialità,

all'esistenza di un elevato beneficio terapeutico, qui contestato, da

mettere in relazione con una prognosi letale o almeno con

l'esistenza di danni gravi e cronici alla salute dell'assicurato. È invece

pacifico che SCENESSE® è l'unico trattamento esistente efficace - ai sensi

dell'art. 32 LAMal - per la cura della protoporfiria eritropoietica (EPP). L'appropriatezza

del medicamento - che va valutata generalmente alla luce di criteri medici

e non economici (DTF 136 V 395 consid. 7 pag. 406; DTF 125 V 95 consid. 4a pag. 99) - non

è neppure messa in discussione dalle parti.

11.

11.1

Sapere

se vi è un'utilità terapeutica è una questione di fatto. L'accertamento dei

fatti svolto dal Tribunale cantonale in proposito è quindi di principio

vincolante per il Tribunale federale (art. 97 e art. 105 LTF). Sapere invece se

vi è un "elevato" beneficio terapeutico è una questione di diritto

che può essere esaminata liberamente da questa Corte (DTF 136 V 395 consid. 6.3 pag. 401).

11.2

L'elevato beneficio

terapeutico non può essere esaminato facendo astrazione dell'economicità della

cura. In altre parole, un elevato beneficio terapeutico presuppone un rapporto

utilità terapeutica/costi favorevole, nel senso che più i costi sono elevati,

più ci si deve attendere a un grande beneficio terapeutico (DTF 142 V 26 consid. 5.2.1 pag. 34 con

riferimenti). È vero che il Tribunale federale ha già avuto l'occasione di

affermare che, in mancanza di un'alternativa efficace e appropriata, la

questione dell'economicità di un medicamento di regola non si pone (DTF 142 V 144 consid. 6 pag. 150).

Questo non significa tuttavia che l'assicurazione obbligatoria, in assenza di

un'alternativa efficace ed appropriata, debba assumersi qualsiasi costo. Anche

in questo caso ci deve essere un rapporto ragionevole tra costi e benefici in

ossequio al principio costituzionale della proporzionalità (art. 5 cpv. 2 Cost.;

DTF 142 V 144 consid. 7 pag. 151; DTF 139 V 375 consid. 4.4 in fine pag.

378; DTF 136 V 395 consid. 7.4 pag. 407

segg.).

L'esistenza di un'utilità terapeutica elevata

va valutata in generale - sulla base p. es. di studi clinici - come pure nel

singolo caso di specie (DTF 139 V 375 consid. 7.3 pag. 382; DTF 136 V 395 consid. 6.5 pag. 401).

11.3

11.3.1

SCENESSE® è stato omologato

dalla agenzia europea del farmaco come in Germania per la cura della

protoporfiria eritropoietica (EPP). Come già ricordato, l'appropriatezza e

l'efficacia del farmaco, per quanto riguarda perlomeno la sua valenza generale,

non sono contestate da CO 1 (cfr. consid. 10). Si può

aggiungere che per i farmaci orfani, per i quali sono spesso carenti

approfonditi studi clinici, le esigenze in merito all'efficacia non sono così

elevate come per i farmaci che sono stati riconosciuti nell'elenco delle

specialità (DTF 136 V 395 consid. 6.5 pag. 402). Si

può quindi ammettere che questo farmaco abbia in generale un'utilità

terapeutica molto elevata.” (sottolineature del redattore; cfr. DTF 143 V

135-137)

2.9

Con

sentenza pubblicata in DTF 142 V 26 (cfr. anche DTF 143 V 139; DTF 144 V 14) il

TF ha esaminato l’art. 65d cpv. 1bis OAMal (nella formulazione in

vigore dal 1° giugno 2013 al 31 maggio 2015) in relazione con l’art. 32 cpv. 1

e 2 LAMal; riesame ogni tre anni delle condizioni d’ammissione nell’elenco

delle specialità. L’Alta Corte ha stabilito che per il concetto di economicità

ai sensi dell’art. 32 cpv. 1 LAMal sono essenziali i termini di confronto

(consid. 5.2.1). Se sono disponibili più medicamenti con la stessa indicazione

o con effetti simili, la valutazione comparativa rispettivamente l’analisi del

rapporto tra costi e benefici è un elemento indispensabile nell’esame delle

condizioni per l’ammissione nell’elenco delle specialità (consid. 5.2.2). Il

riesame periodico secondo l’art. 32 cpv. 2 LAMal deve avvenire in modo completo

e deve includere l’analisi costi-benefici (consid. 5.2.3). Un’analisi indiretta

tra costi e benefici è effettuata mediante controlli incrociati terapeutici

(consid. 5.3). L’art. 65d cpv. 1bis OAMal, che prevede di regola un

riesame riferito esclusivamente ai prezzi, disattende il principio di legalità

(consid. 5.4).

DTF 142 V 144 l’Alta Corte ha stabilito che la sorveglianza notturna di un

apparecchio respiratorio, necessario per un assicurato che soffre della

sindrome di Ondine e che esige un’attenzione costante del personale Spitex per

tutta la durata della misura, rientra in una sorveglianza a norma dell’art. 7

cpv. 2 lett. b n. 9 OPre (consid. 5.2). La questione dell’economicità della

cura Spitex non si pone in mancanza di un’alternativa efficace e adeguata

(consid. 6). Nessuna sproporzione manifesta tra il costo e l’utilità della cura

(consid. 7).

una sentenza 9C_667/2015 del 7 giugno 2016 pubblicata in DTF 142 V 325, il

Tribunale federale si è espresso in merito ad un trattamento contro le

emicranie violente, stabilendo che adempiva alle condizioni di efficacia

previsto dalla LAMal. La causa è stata rinviata per determinare se il

medicamento poteva provocare effetti secondari nefasti se preso in dosi diverse

rispetto a quelle indicate da Swissmedic.

ancora evidenziato che con sentenza 9C_730/2017,9C_737/2017 del 7 agosto 2018,

destinata a pubblicazione, il TF, fondandosi in gran parte sul solo parere del

medico curante (cfr. consid. 11.1.1.) al consid. 11 ha affermato:

" (…)

11.1.3

Ob ein therapeutischer Nutzen vorliegt, ist eine Tatfrage.

Insoweit sind die vorinstanzlichen Sachverhaltsfeststellungen für das

Bundesgericht grundsätzlich verbindlich. Ob ein bestimmter Nutzen als

"gross" im Sinne der Rechtslage zu bezeichnen ist, stellt hingegen

eine Rechtsfrage dar (BGE 143 V 130 E. 11.1 S. 136; 142 V 325 E. 4.2 S. 332; BGE 136 V 395 E. 6.3 S. 401). Der

entsprechende Nachweis ist mittels publizierter klinischer Studien, die

mindestens in Form von Zwischenergebnissen einen entsprechenden Schluss

zulassen, oder mittels anderweitiger veröffentlichter wissenschaftlicher Erkenntnisse

zu erbringen (BGE 142 V 325 E. 4.4.1 S. 333; 136 V 395 E. 6.5 S. 401 f.). Die Frage,

ob ein hoher therapeutischer Nutzen vorliegt, ist sowohl in allgemeiner Weise

als auch bezogen auf den konkreten Einzelfall zu beurteilen (BGE 139 V 375 E. 4.4 in fine S. 378; 136 V 395 E. 6.4 f. S. 401 f.). Des

Weitern kann der Nutzen kurativer oder palliativer Natur sein (EUGSTER, a.a.O.,

S. 534 Rz. 420).

11.1.3.1

Die vorinstanzlichen Sachverhaltsfeststellungen,

in welchen der therapeutische Nutzen im Allgemeinen und im konkreten Fall des

Beschwerdegegners gestützt auf die Berichte des Dr. med. B.________ und die

darin erwähnte, der Atupri Gesundheitsversicherung eingereichte und zusätzlich

angebotene medizinische Literatur, welche sich allerdings nicht bei den Akten

befindet, bejaht wird, sind für das Bundesgericht grundsätzlich verbindlich (E.

1.

hiervor) und im Übrigen unbestritten.

11.1.3.2

Zu beantworten bleibt die Rechtsfrage, ob der

therapeutische Nutzen als "gross" im Sinne der Verordnungsbestimmung

zu bezeichnen ist. Dass die mit den autologen Serumaugentropfen angegangenen

gesundheitlichen Einschränkungen auch anders gelagert sein und auf einer

anderen Ursache beruhen können als auf der beim Beschwerdegegner vorliegenden,

äusserst seltenen Krankheit (Bericht des Dr. med. B.________ vom 25. Oktober

2011), die Wirkung der Serumaugentropfen aber zumeist gesamthaft untersucht

wurde, erschwert die Verwertbarkeit der entsprechenden wissenschaftlichen

Studien. Hinzu kommt, dass es zu den autologen Serumaugentropfen noch kein

standardisiertes Herstellungsverfahren mit Blick auf Verdünnung, Lagerdauer und

-temperatur sowie andere Kenngrössen gibt, weshalb unterschiedliche Daten zur

Anwendungsbeobachtung vorliegen und Vergleiche von Studienergebnissen schwierig

sind (DEITENBECK/SIEVERT/HALFWASSEN, a.a.O., S. 24; BLASER, a.a.O., S. 78 in

fine). Bei dieser Ausgangslage dürfen an den Wirksamkeitsnachweis nicht die

gleich strengen Anforderungen gestellt werden wie bei anderen Erkrankungen

(vgl. auch EUGSTER, a.a.O., S. 535 Rz. 420; BGE 136 V 395 E. 6.5 S. 401 f.).

11.1.3.2.1

In medizinischen Studien zeigen sich im Falle

von persistierenden Epitheldefekten und neurotrophen cornealen Ulcera - wie sie

beim Beschwerdegegner unbestritten vorliegen (vgl. E. 4) - mehrheitlich

favorable Verläufe (DE PASCALE/LANZA/SOMMESE/NAPOLI, Human Serum Eye Drops in

Eye Alterations: An Insight and a Critical Analysis, Journal of Ophthalmology

2015:396-410 [abrufbar unter http://dx.doi.org/10.1155/2015/396410]; Blaser,

a.a.O., S. 75). Im Beitrag von Blaser (a.a.O., S. 75) wird als Beispiel dafür

ein 55-jähriger Patient mit ipsilateral vollständig aufgehobener cornealer

Sensibilität nach Wallenberg-Syndrom erwähnt, bei welchem sich bei intensiver

Oberflächenpflege mit kommerziellen Produkten rezidivierend Epitheldefekte entwickelten,

während unter Dauertherapie mit unverdünnten autologen Serumaugentropfen eine

Oberflächenintegrität und ein korrigierter Visus von 1.0 aufrechterhalten

werden konnte. Der beschriebene (auch im Fall des Beschwerdegegners dringend

angestrebte; vgl. E. 4.3) Effekt der autologen Serumaugentropfen, bestehend in

der Verhinderung weiterer Epitheldefekte und in der Aufrechterhaltung des

vorhandenen Visus, stellt einen hohen therapeutischen Nutzen dar.

11.1.3.2.2

Was das Trockene Auge anbelangt, wird der

Therapieerfolg der autologen Serumaugentropfen in der medizinischen Literatur

kontrovers beurteilt (DEITENBECK/SIEVERT/HALFWASSEN, a.a.O., S. 24; BLASER,

a.a.O., S. 75). Erwähnt werden vier randomisierte kontrollierte Studien, welche

ergaben, dass die Behandlung mit 20%igen autologen Serumtropfen bei

kurzfristiger Anwendung subjektive Linderung bringt, eine objektive

Verbesserung der Hornhautoberfläche aber nicht nachgewiesen werden kann. Die

Autoren Dres. med. Deitenbeck, Sievert und Halfwassen weisen in ihrem Beitrag

allerdings darauf hin, dass die Therapieerfolge in diesem Bereich schwer

messbar seien; insbesondere liessen sich Schmerzen und ein Fremdkörpergefühl

objektiv nicht messen. Zudem

würden die in den Studien verwendeten objektiven Parameter eine Heilung der

Erkrankung erfordern. Gleichzeitig erwähnen sie eine jüngst publizierte

Patientenbefragung, in welcher 53.8-91.7 % der Befragten einen signifikanten

Rückgang des Fremdkörpergefühls oder brennender Schmerzen angaben (a.a.O., S.

25). Damit ergibt sich aus diesen, einen breiteren Anwendungsbereich

umfassenden wissenschaftlichen Erkenntnissen jedenfalls zusätzlich ein hoher

palliativer Nutzen.

11.1.3.2.3

Angesichts des in den Berichten des Dr. med.

B.________ beschriebenen Gesundheitszustandes des Beschwerdegegners kann auch

am hohen therapeutischen Nutzen im Einzelfall kein Zweifel bestehen: Nach

Dr. med. B.________ bestände ohne die (im Falle des Beschwerdegegners alleine

in Frage kommenden) autologen Serumaugentropfen eine grosse Gefahr, dass es zu

spontanen trophischen Ulzera der Hornhaut am einzigen Auge käme (Bericht vom 9.

Februar 2017). In seinen Berichten zeigte der behandelnde Arzt auf, dass es

dank der autologen Serumaugentropfen (in Kombination mit den therapeutischen

Kontaktlinsen) gelungen ist, am rechten Auge die Situation stabil zu halten,

ein Einschmelzen der Hornhaut zu verhindern und damit eine letztlich drohende

Erblindung auch des rechten Auges abzuwenden (Berichte vom 25. Oktober 2011,

27.

Juni 2014 und 29. März 2017; vgl. E. 4 hiervor).

11.1.3.2.4

Aufgrund des beschriebenen individuellen

Verlaufs sowie der dargelegten medizinischen Fachliteratur ist die

Voraussetzung des hohen therapeutischen Nutzens damit erfüllt.

11.2

Nach Art. 71d Abs. 2 KVV (Art. 71b Abs. 4 KVV in

der bis 28. Februar 2017 geltenden Fassung) müssen die übernommenen Kosten in

einem angemessenen Verhältnis zum therapeutischen Nutzen stehen. Diese

Voraussetzung ist im Falle des Beschwerdegegners erfüllt mit Blick auf den sehr

hohen therapeutischen Nutzen, welcher insbesondere in der Aufrechterhaltung des

verbleibenden Visus und dem Verhindern der drohenden Erblindung auch am rechten

Auge besteht. Andernfalls hätte die Atupri Gesundheitsversicherung die

autologen Serumaugentropfen, wie nach der unbestritten gebliebenen Darstellung

in der kantonalen Beschwerdeschrift feststeht, wohl auch nicht seit 2009 bis

zur Verfügung vom 31. März 2017 vorbehaltlos übernommen (vgl. zum

Vertrauensschutz bei über eine längere Zeit erfolgter vorbehaltloser Übernahme

eines nicht [mehr] wirksamen, zweckmässigen oder wirtschaftlichen

Arzneimittels: BGE 143 V 95). Die Atupri Gesundheitsversicherung macht

denn auch nichts Gegenteiliges geltend.

11.3

Zusammenfassend ergibt sich, dass die autologen

Serumaugentropfen im Falle des Beschwerdegegners zu Lasten der obligatorischen

Krankenpflegeversicherung gehen. “ (sottolineature

del redattore)

2.10

concreto occorre pertanto dapprima stabilire se il medicamento ha un elevato

valore terapeutico sulla ricorrente. In un secondo tempo va esaminato se vi è

una giusta proporzione tra beneficio (utilità della cura) e costi (cfr. DTF 143

V 130, consid. 11.4).

Come

ha ricordato il Tribunale federale al consid. 11.2 della sentenza di rinvio 9C_711/2016,

9C_716/2016 del 9 maggio 2017 pubblicata in DTF 143 V 130, l’elevato beneficio

terapeutico non può essere esaminato facendo astrazione dell’economicità della

cura. Un elevato beneficio terapeutico presuppone un rapporto utilità

terapeutica / costi favorevole, nel senso che più i costi sono elevati, più ci

si deve attendere a un grande beneficio terapeutico (DTF 142 V 26 consid.

5.2

, pag. 34 con riferimenti).

2.11

Dagli

atti risulta che RI 1 ha cominciato ad assumere il medicamento SCENESSE® nel

2008.

tramite un “compassionate programm”, al termine del quale, nel

2012, l’assicuratore ha rimborsato l’integralità dei costi del medicamento di

fr. 6'560 per impianto, affermando, con scritto del 14 maggio 2012 alla Prof.

Dr.ssa med. __________, con copia all’assicurata, che:

(…) ci riferiamo al suo certificato del 30.04.2012,

riguardante l’assunzione del medicamento Scenesse (afamelanotide) per la nostra

assicurata succitata.

A tale proposito, dopo attenta valutazione

del caso da parte del nostro medico di fiducia, le comunichiamo che

assumeremo i costi del medicamento in questione, tramite l’assicurazione

obbligatoria delle cure medico-sanitarie LAMal, secondo l’art. 71b OAMal.”

(doc. 4, inc. 36.2016.72, sottolineatura del redattore)

garanzia è stata prolungata il 6 settembre 2013, con scritto di simile tenore

(doc. 5, inc. 36.2016.72).

Nell’ambito

di una nuova valutazione della fattispecie, il 1° dicembre 2015, prima

dell’aumento di prezzo del farmaco, l’assicuratore ha contattato la Prof. Dr.ssa

med. __________, rilevando che il prezzo di fr. 6'560 “ist im Verhältnis zur

klassischen Therapie massiv zu hoch” ed ha ridotto l’importo riconosciuto a

fr. 5'248 (80% del prezzo) per impianto, per quattro impianti all’anno (doc. 10

inc. 36.2016.72).

seguito all’aumento del prezzo a fr. 18'989 per trattamento, l’assicuratore ha

mantenuto la sua presa di posizione (cfr. decisione del 27 maggio 2016, doc.

22, inc. 36.2016.72).

2.12

qui preliminarmente rammentato che la Prof. dr.ssa med. __________, curante

dell’insorgente, ha affermato:

che la ricorrente soffre di una grave forma di protoporfiria

eritropietica;

che l’esposizione alla luce le causa ustioni di secondo grado (“second

degree burning”; ossia ustioni che interessano il derma, si formano

flittene o bolle più o meno estese, contenenti essudato sieroso, color citrino

[cfr. http://www.treccani.it/enciclo-pedia/ustione_%28Dizionario-di-Medicina%29/])

e dolori durevoli (“pain lasting”) per numerosi giorni (“several days”)

che la rendono inabile nelle faccende quotidiane (“daily duties”) e la

impediscono di dormire durante la notte (“to sleep in the nights”);

che sia la luce artificiale che la luce naturale provocano il

medesimo danno alla salute;

che la paziente presenta un

rischio elevato di sviluppare questi gravi sintomi di bruciore e dolore

duraturo.

Per tali

motivi, la maggiore specialista svizzera in materia (e una delle più grandi

specialiste di porfiria a livello mondiale; cfr. sentenza 36.2017.41 del 27

settembre 2017), ha sconsigliato alla ricorrente, che in quel periodo non

poteva assumere SCENESSE® a causa della decisione della Cassa, di

partecipare all’udienza che il TCA aveva fissato nel giugno 2016 (poi annullata

in seguito all’emanazione della decisione su opposizione che aveva reso priva

di oggetto il ricorso per denegata giustizia, cfr. inc. 36.2016.63).

Prof. Dr.ssa med. __________, che segue la ricorrente perlomeno dal 2008, e che

conosce perfettamente non solo la malattia rara in discussione ma anche

l’intensità della malattia della paziente qui ricorrente nonché le conseguenze

della EPP con e senza medicamento su RI 1, ha inoltre evidenziato come nel caso

della ricorrente sono stati provati tutti i trattamenti conosciuti nella cura

della patologia e non c‘è alcun altro trattamento alternativo che abbia la

medesima efficacia dello SCENESSE®, che grazie al medicamento la ricorrente può

condurre una vita normale non dovendo più evitare la luce e che senza il

medicamento la ricorrente deve condurre una vita limitata, nell’oscurità, ciò

che a lungo termine ha un’incidenza sulla salute psichica, nonché un pericolo

di sviluppare depressioni e dipendenze da droghe. Inoltre, il suo sviluppo in

ambito lavorativo sarebbe bloccato.

dolori di cui soffre RI 1 in caso di esposizione alla luce senza il

medicamento, in una scala da 0 a 10, raggiungono il 10, ossia il livello

massimo. Ciò che le impedisce di sedersi e di dormire, con l’unica alternativa

che sarebbe quella di assumere oppiacei.

stessa insorgente, che ha potuto partecipare all’udienza del 26 giugno 2017

innanzi a questo Tribunale solo perché ancora sotto l’effetto del medicamento

SCENESSE®, il quale è tra l’altro stato assunto in seguito alla sentenza

36.2016.72

del 21 settembre 2016 di questo Tribunale, annullata dal TF, a fine

settembre 2016, il 23.12.2016, il 10.2.2017 e il 21.4.2017 (doc. XX, inc. 36.2017.41),

ha confermato che “solo grazie al medicamento riesce ad avere una vita

normale, e per normale intende partecipativa con gli altri, di relazione, di

studio, può muoversi, uscire di casa, guidare un’auto. Tutto ciò è

assolutamente impossibile in assenza degli effetti positivi del medicamento. Lo

scorso anno a seguito degli effetti della causa e quindi della sospensione

dell’assunzione del medicamento siccome non remunerato essa ha dovuto cessare

ogni attività remunerata avendo una perdita economica di fr. 100'000.-- di

salari non percepiti, ha perso l’aiuto del fondo svizzero di ricerca per la sua

attività dottorale, ma soprattutto ha visto limitare la propria vita

relazionale al nulla” (doc. XX, inc. 36.2017.41).

Nel

corso dell’udienza del 12 settembre 2017 la Prof. Dr.ssa med. __________,

sentita quale teste e resa attenta delle conseguenza di una falsa testimonianza

(art. 307 CPS), per 6 anni presidentessa della commissione etica degli ospedali

cittadini __________ __________ e __________, oggi membro della commissione

etica del Canton __________, ha rilevato che la patologia di cui è affetta la

ricorrente è difficilmente diagnosticabile nei primi anni di vita, tant’è che

in Svizzera di regola si arriva alla diagnosi all’età di 16 anni. La patologia

si manifesta con l’esposizione solare, alle lampade a risparmio energetico o

anche con riflessi di luce che provengono da altre stanze. La patologia viene

diagnosticata misurando “nell’eme (ndr: gruppo molecolare che costituisce la

parte non proteica dell’emoglobina, alla quale conferisce il colore rosso e la

caratteristica di trasportatore di ossigeno: cfr.

http://www.garzantilinguistica.it/ricerca/?q=eme) la protoporfirina che nei

pazienti risulta particolarmente elevata” (doc. LXXIII, inc. 36.2017.41).

protoporfirina, in biochimica, corrisponde a ciascuno dei composti organici che

formano il gruppo più numeroso delle porfirine: quello che presenta, in

sostituzione nelle catene laterali, 4 gruppi metilici, 2 gruppi vinilici e 2

gruppi di acido propionico, variamente disposti, donde la possibilità dell’esistenza

di 15 forme isomere, delle quali la più diffusa in natura è la porfirina IX,

costituente (unita al ferro ferroso) il gruppo prostetico dell’emoglobina,

della mioglobina e della maggior parte dei citocromi (cfr.

fine di misurare la protoporfirina è necessario eseguire un esame di

laboratorio. La malattia può essere rilevata a livello genetico tramite due

geni, ma il metodo più affidabile per constatare la malattia è a livello

biochimico poiché il metodo genetico in sé può comportare delle incertezze

(90%, cfr. doc. LXXIII, risposta o, inc. 36.2017.41).

Prof. Dr.ssa med. __________ ha in seguito evidenziato che “fondamentalmente

la EPP è una malattia grave. Ma ci sono delle variabilità da prendere in

considerazione tra i pazienti. Più elevato è il livello di protoporfirina più

il paziente è interessato dalla malattia in forma grave, questo non vale però a

livello generale” (doc. LXXIII, risposta p, inc. 36.2017.41). “I bambini

hanno per esempio un livello basso di protoporfirina ma soffrono maggiormente.

Ci sono diverse variabili: lo spessore del derma, per esempio” (risposta p,

doc. LXXIII, inc. 36.2017.41).

specialista ha poi affermato che “per la diagnosi della malattia è dunque importante

il livello di protoporfirina nel sangue. Per la gravità della patologia la

protoporfiria nel sangue è solo uno degli elementi, si tratta di un indicatore

grossolano, va poi relazionato alla qualità di vita come ha dimostrato uno

studio inglese su un grande numero di pazienti affetti da EPP” (doc.

LXXIII, risposta p, inc. 36.2017.41).

Prof. Dr.ssa med. __________ ha rilevato come “[…] la gravità di questa

malattia rara sia difficile da accertare” (doc. LXXIII, risposta p, inc. 36.2017.41).

Prof. Dr.ssa med. __________ ha inoltre ribadito che “non esiste un

medicamento scientificamente provato in alternativa a quello da noi conosciuto“

(risposta r, doc. LXXIII, inc. 36.2017.41), e che non vi è alcuna alternativa

possibile (risposta da r a t, doc. LXXIII, inc. 36.2017.41), escludendo in modo

categorico che il trattamento con betacarotene o tramite trapianto delle

cellule possa essere un’alternativa praticabile (doc. LXXIII, risposta r, inc.

36.2017

Per

quanto concerne il caso concreto della ricorrente, che il dr. med. __________,

medico interno della Cassa non è stato in grado di valutare (cfr. doc. XX, inc.

36.2017

), la Prof. Dr.ssa med. __________ ha rilevato che “Non si tratta

del più grave caso, perché i casi più gravi hanno un’implicazione del fegato,

ma si tratta di uno dei casi tra i più gravi che appartengono al terzo del caso

più severi della malattia” (doc. LXXIII, risposta ee, inc. 36.2017.41). “Un

terzo dei casi in cura presso la teste sono di grado di gravità come quello”

della ricorrente (risposta gg, doc. LXXIII, inc. 36.2017.41).

2.13

Alla

luce delle lacune istruttorie dell’assicuratore e conformemente alla sentenza

9C_748/2017,9C_760/2017 del 13 febbraio 2018, il TCA ha fatto allestire una

perizia giudiziara che è stata affidata al Prof. dr. med. PE 1, professore

ordinario e Primario del “Service de dermatologie et vénéréologie”

presso il __________.

Nel referto del 28 giugno 2018

lo specialista ha affermato:

" (…)

Expertise médicale dans l'affaire RI 1 et CO 1

J'ai rencontré la patiente le 9 mai 2018 pour une

consultation dermatologique complète. Mon expertise se base sur cette

consultation, le dossier juridique que vous m'avez transmis, mon dossier

personnel de la patiente qui m'avait consultée provisoirement en 2006 et qui

contient des documents de la part de la Dre __________, dermatologue et du Dr __________

généraliste pour les années précédentes, ainsi qu'une correspondance

électronique avec la professeur Dre __________ avec qui j'ai eu contact après

la consultation du 9 mai 2018.

Anamnèse familiale

Les parents de la patiente sont originaire du

même village en __________ (__________). Ils ont trois enfants: un frère aîné,

une autre fille cadette et notre patiente. Madame RI 1 et sa soeur cadette sont

atteinte par la protoporphyrie érythropoiétique. Le frère et la soeur cadette

sont mariés et ont chacun deux enfants qui ne montrent pas de maladie cutanée

génétique. La soeur de la patiente souffre d'une atteinte de sa protoporphyrie

érythropoiétique moins sévère que Madame RI 1 avec un début de symptomatologie

seulement à partir de l’âge de 10 ans et qui nécessite un traitement seulement

de 3 à 4 implants par année, en particulier pendant le printemps et l'été.

Anamnèse personnelle

Notre patiente souffre depuis la petite enfance

d'une photosensibilité marquée avec des brûlures sur les parties photoexposées

dès l'âge de 2-3 ans, c'est à dire depuis qu'elle s'en souvient. Le diagnostic

d'une protoporphyrie érythropoiétique a été suspectée à l'age de 12 ans par la

Dresse __________ au Tessin et ce diagnostic a été formellement confirmé par

des mesures de la protoporphyrine érythropoiétique le 4 septembre 1997 dans le

laboratoire de l'institut du Dr. __________ avec des valeurs 17,5 en dessus de

la valeur seuil de référence. La protoporphyrie érythrocytaire a été confirmée

au plan biochimique à plusieurs reprises par la suite, soit par le laboratoire __________

à __________, par le laboratoire central de l'hôpital __________ en 2006 (Prof.

Dr. __________) et des mesures actuelles en 2018 également par le même

laboratoire (liste probablement non-exaustive).

Au plan thérapeutique la patiente a été traitée,

dès l'établissement du diagnostic de protoporphyrie érythropoiétique, par

bêta-carotène, de cholestyramine ou encore de vitamine B6 ainsi qu'en 2006, par

moi-même, avec un traitement de "photo-hardening" (lampe

ultraviolette d'un spectre à 311 nanomètre - lampe TL-01). Tous ces traitements

n'ont pas permis une stabilisation et seul l'éviction complète du soleil et

l'éviction de la lumière artificielle a permis une amélioration des symptômes.

A noter que l'exposition massive aux rayons

ultraviolet est régulièrement suivie par des grandes crises d'attaques de

brûlures et de douleurs cutanées. Elles évoquent parfois même des idées

suicidaires, car habituellement dans le cadre de cette pathologie les patients

souffrent des brûlures douloureuses pendant des journées et des nuits avec des

insomnies prolongées, répétitives et pénibles suite à cette symptomatologie sévérissime.

J'ai eu l'occasion d'objectiver ces symptômes personnellement pendant nos

essais thérapeutiques avec le "photo-hardening" dans notre clinique

en 2006. En effet, j'ai pu constater en consultation, suite à l'exposition aux

rayons ultraviolets de 311 nanomètre, une crise de symptomatologie massive de

notre patiente qui fut en larmes. Ceci dit, seul le début et la participation

de notre patiente dans l'étude randomisé, contrôlé cross-over de la phase 3

avec de la afamélanotide a permis d'améliorer la symptomatologie de notre

patiente qui, dès lors, est traitée par les médicaments SCENESSE.

Sur le plan cutané la patiente décrit des

brûlures, des douleurs et un gonflement cutané suite aux expositions au soleil

avec, que rarement, l'apparition de bulles. Les douleurs cessent avec un

sevrage de sommeil pendant 3 à 4 jours avec des sentiments de torture. Quand

elle met ses mains dans l'eau les symptômes s'empirent et chaque touché est

ressenti comme des coups de couteaux. Pour éviter l'apparition des symptômes,

la patiente doit vivre avec les stores baissés, sans lumière et ainsi sans vie

sociale. Les symptôme sont commencés premièrement avec le soleil mais

progressivement également avec la lumière artificielle puisqu'il y a eu

l'abandon des anciennes ampoules électriques et l'introduction des ampoules

néons et LED qui sont connues également pour émettre des rayons ultraviolets.

Au plan systémique de la protoporphyrie

érythropoiétique, la patiente ne souffre pas d'atteinte hépatique majeur,

seulement en 2006 une cholestase, avec de la bilirubine totale conjuguée et

libre, a été identifiée dans le laboratoire __________ à __________.

Anamnèse par système

Madame RI 1 est connue pour une maladie de Von

Willbrand type 1 classique d'expression très modérée qui nécessite aucun

traitement. La patiente est connue, comme son frère, d'une prédisposition

atopique avec une allergie aux graminées, à la poussière et au poils de chats.

La soeur qui souffre également d'une protoporphyrie érythropoiétique ne souffre

pas de prédisposition atopique. Aucune dépendance d'alcool ou de nicotine à

noter et seul souvenir de varicelle parmi les maladies de l'enfance. La

patiente porte un implant contraceptif utérin. Pas de médicament à part les 5 à

6.

implants nécessaires de SCENESSE.

Anamnèse professionnelle

La patiente a fait sa scolarité et le gymnase au

Tessin pour suivre des études de science politique à __________ de 2004 à 2007

avec l'obtention d'un titre de bachelor. Elle avait comme but de travailler

dans le service diplomatique et a suivi, de 2007 à 2008, des études de

coopération internationale et obtient son master. En 2008 stage diplomatique

dans l'ambassade à __________, carrière professionnelle qu'elle a dû arrêter à

cause de l'aggravation de sa maladie. Par la suite elle a fait divers

remplacements, notamment comme professeure dans l'école secondaire au Tessin

pour enseigner le français et l'italien, ainsi que des stages dans des ONG. En

2013.

et 2014 elle a son master en pédagogie et débute un doctorat à __________

dans le même domaine. Depuis 2015 la patiente travaille dans le dipartimento di

formazione e apprendimento au Tessin.

Etat cutané

Ensemble du tégument profondément bronzé avec un

aspect cireux et légèrement oedématié au dos des 2 mains et des doigts avec un

aspect pâteux accentué au plis.

Etat de médecine interne

Poids 60 kg, TA 125 sur 75 puis 76, état de

médecine interne succincte sans particularité.

Examen paraclinique

Voir examens sanguins + résultats pour la

Protoporphyrie du 09.05.2018.

Analyse de chimie clinique

Voir résultats du 09.05.2018.

Conclusion

La présentation clinique, l'anamnèse ainsi que

les bilans paracliniques et biochimiques, nécessitent de retenir sans aucun

doute une protoporphyrie érythropoiétique. De plus, Madame RI 1 souffre d'une

maladie de Von Willebrand et d'une prédisposition atopique avec

rhinoconjonctivite et une sensibilisation aux différents atopènes tels que les

graminées, les acariens de la poussière et les poils de chat. Les patients,

avec prédisposition atopique sont bien connus pour leur sensibilité cutanée

accentuée. C'est en particulier cette combinaison entre protoporphyrie

érythropoiétique et atopie qui permet facilement d'expliquer l'importante

symptomatologie de la patiente avec des brûlures douloureuses d'une telle

intensité qu'elles puissent en résulter des idées suicidaires. D'un point de

vue médical, cette patiente a impérativement besoin d'un dosage suffisant de

SCENESSE.

Réponses à vos questions

A. Domande del Tribunale Cantonale delle assicurazioni

sulla base delle sentenze del Tribunale federale:

1.

Anamnesi completa, diagnosi dermatologica con e senza

ripercussioni sulla capacità lavorativa e sulla possibilità di condurre una

vita "normale" di RI 1.

- La patiente souffre d'une protoporphyrie

érythropoiétique, d'une rhinoconjonctivite atopique et d'une maladie de Von

Willbrand. La protoporphyrie érythropoiétique ne permet pas à la patiente de

mener une vie "normale" et ne pourrait plus lui permettre d'enseigner

une classe puisqu'une partie des rayons ultraviolets traversent les verres et

la lumière artificielle d'aujourd'hui émet également des rayons ultraviolets

nocifs. C'est en particulier la combinaison de cette protoporphyrie

érythropoiétique avec une prédisposition atopique qui explique facilement la

symptomatologie sévérissime.

2.

A RI 1 è stata dignosticata la protoporfiria eritropoietica

(EPP). È corretta questa diagnosi? Se si quel è l'intensità (elevata, media,

debole, altro) della patologia su RI 1?

- La protoporphyrie érythropoiétique de notre patiente est importante

et peut être classée en intensité élevée.

3.

Quali cure possono essere poste in atto per guarire questa

patologia o per contrastarne gli effetti?

- C'est seulement un traitement par

Afamélanotide (SCENESSE) qui permet un traitement correct au dosage de 5 à 6

implants par années chez notre patiente.

4.

È corretto dire che il medicamento "SCENESSE",

somministrato alla signora RI 1 è, per questa paziente, efficace nel

contrastare gli effetti della patologia?

- Oui sans aucun doute.

5.

Per la situazione specifica dela signora RI 1 vi

sono cure alternative alla somministrazione di questo farmaco?

- Non sans aucun doute.

6.

Senza l'assunzione del medicamento "SCENESSE" RI

1.

deve rinunciare all'esposizione alla luce naturale e/o artificiale? In caso

di riposta positiva, in che misura deve rinunciare all'esposizione alla luce?

- La patiente devrait éviter toute exposition

solaire et travailler avec des stores baissés et sans l’aide des lampes néons

ou LED. Elle devrait donc travailler et vivre sans aucune exposition à la

lumière.

7.

Quali sono le consequenze per RI 1 di un'esposizione totale

o parziale alla luce naturale e artificiale senza iI medicamento

"SCENESSE"?

- La patiente subirait d'importantes brûlures

et douleurs ainsi que d'une induration progressive cireuse et pâteuse du

tégument exposé à la lumière. Des effets nocifs hépatiques seront également

possibles puisque, comme effets secondaires, la protoporphyrine activé dans la

peau par le soleil peut mener à des altérations toxiques hépatiques. Ainsi,

notre patiente a déjà montré des débuts de signes de cholestase avant

l'introduction du traitement par SCENESSE. En cas de traitement insuffisant, il

faudrait donc craindre une nouvelle aggravation de l'atteinte hépatique.

8.

Quali benefici ha potuto trarre RI 1 dall'assunzione del

medicamento "SCENESSE"? Come valuta l'efficacia della cura? La cura

mediante "SCENESSE" è efficace per RI 1? Questa cura permette di

alleviare le sofferenze di RI 1?

- Oui sans doute. Le traitement est

très efficace et ceci a été publié, il y a plusieurs années, dans les meilleurs

journaux médicaux. Les résultats ont été est reproduits et confirmés par de

nombreuses équipes.

9.

Quali attività (lavorative e non) può svogere RI 1 con

l'assunzione del medicamento "SCENESSE" e a quali deve

rinunciare senza iI medicamento "SCENESSE"?

- La patiente a déjà dû renoncer à son

travail et sa formation académique première, comme interprète en diplomatie. De

ce fait Madame RI 1 a effectué un doctorat pour pouvoir travailler comme

enseignante en pédagogie dans le département de formation et d'apprentissage au

Tessin. Un tel travail ne sera pas possible, sans la médication de

"SCENESSE", telle qu'elle s'est montrée efficace chez notre patiente

et dans des études.

10.

In che misura iI danno alla salute (protoporfiria

eritropoietica, EPP) limita RI 1 nelle sue capacità psicofisiche?

- La protoporphyrie érythropoiétique avec sa

symptomatologie particulière a un important impact somatopsychique et ceci est

connu et bien documenté dans la littérature scientifique dermatologique et

pédiatrique. La douleur d'origine organique persistante pendant des journées

après une crise trouble massivement la vie psychosociale du patient. Le cas de

notre patiente montre bien que, seulement depuis le début du traitement par

SCENESSE, la patiente a pu commencer une vie stable tant au niveau personnel

qu'au niveau privé et relationnel. La patiente peut vivre une vie normale avec

SCENESSE et se sent très humiliée par le procès juridique qu'elle est efforcée

de mener.

11.

Descrizione delle funzioni

importanti relative alle attività lavorative e non che sarebbero impedite senza

l'assunzione del medicamento "SCENESSE".

- Sans le médicament SCENESSE la patiente ne

pourrait pas travailler de façon concentrée. Ses douleurs et brûlures

troubleraient forcément ses capacités de travail à tous les niveaux

d'interactions.

12.

Qual è iI numero di

trattamenti necessari con il farmaco SCENESSE per RI 1 per poter condurre une

vita normale (sia lavorativa che sociale) ?

- Je me réfère encore au constat d'une

combinaison d'une protoporphyrie érythropoiétique d'intensité élevée à une

prédisposition atopique avec rhinoconjonctivite chez notre patiente. Cette combinaison

nécessite un traitement de 5 à 6 implants par année.

B. Domande di CO 1:

1.

Decorso delle malattia (protoporfiria eritropoietica,

EPP).

- La maladie a commencé dans l'enfance à

l'âge de 2 ans et s'est progressivement présentée comme sensibilité à la

lumière accrue avec un enfant qui pleure souvent après l'exposition au soleil

avec des érythèmes et des parties photoexposée oedématiées transitoires pendant

quelques jours, suite à l'exposition solaire. La maladie est correctement

diagnostiquée par des mesures répétitives de protoporphyrine érythropoiétique

élevée. Le cours de la maladie est hautement caractéristique est correspond au

cours classique d'une expression sévère de la maladie.

2.

Come si manifesta la malattia nellambito professionale e

sociale? Quali limitazioni comporta dal lato medico (oggettivamente) la

malattia?

- La maladie ne permettrait pas de vivre une vie

professionnelle et sociale normale sans un traitement avec SCENESSE. La patiente devrait travailler avec toute éviction de lumière

solaire et artificielle pour ne pas subir sa symptomatologie (objectivement).

3.

Quali cambiamenti sono intervenuti nel comportamento di RI

1.

dopo aver appreso la diagnosi "EPP"? Quali effetti ha avuto su RI 1

la conoscenza di essere affetta da "EPP"? Quali effeti/risultati? RI

1.

la conoscenza essere affetta da "EPP"?

- Différentes possibilités thérapeutiques ont

été essayées sur la patiente pour pouvoir traiter cette maladie. Tous ces

traitements, inclus les mieux établis comme le beta-carotène ou le

photo-hardening n'ont pas permis une amélioration. La connaissance de sa

maladie a enfin permis à la patiente et à ses parents, d'expliquer les

symptômes de brûlures et de douleurs cutanées dont elle a souffert dès la

petite enfance.

4.

Quali disturbi ha RI 1 quando non si espone al sole?

- Si la patiente ne s'expose pas au soleil,

ni à la lumière artificielle, inclus à travers les vitres qui laisse traverser

les rayons ultraviolets, la patiente souffrira toujours de sa symptomatologie

de brûlures et de douleurs cutanée.

5.

A quali trattamenti si è sottoposta RI 1 prima di assumere

il medicamento. "SCENESSE"? Con quali effetti/risultati? RI 1 aveva

esaurito tutte le possibilità di cura prima di sottoporsi alla cura con il

medicamento "SCENESSE"? Quali cure/prvvedimenti efficaci ed adeguati

erano e sono ragionevolmente e oggettivamente ancora possibili?

- La patiente a subis tous les anciens

traitements au développement de SCENESSE, inclus des vitamines, la

beta-carotène et les rayons ultraviolets de type TL01 pour effectuer un

"photo-hardening". Tous ces traitements se sont montrés inefficaces.

L'essai de "photo-hardening", effectués par moi-même en 2006, avant

le traitement de SCENESSE, a même abouti à des crises majeurs de brûlures et de

douleurs.

Tous les traitements possibles ont été essayés

chez Madame RI 1 et seul le traitement de SCENESSE est conseillé d'être utilisé

raisonnablement et objectivement.

6.

Quali attività può ragionevlmente ed oggettivamente

esercitare RI 1 con l'assunzione del medicamento "SCENESSE" e quali

attività non può esercitare malgrado l'assunzione del medicamento

"SCENESSE"?

- Madame RI 1 peut concrètement et

objectivement travailler dans toutes les professions si ce n'est sous le soleil

directe, en particulier pendant les phases importantes d'ensoleillement. A

noter que pour cette raison la patiente a abandonné sa carrière diplomatique

après un séjour à __________, signe de la bonne volonté de la patiente qui veut

maintenir une activité professionnelle. Avec le médicament SCENESSE la patiente

peut sans autre suivre sa profession actuelle comme professeure en pédagogie.

7.

Ad inizio 2016 in concomitanza con l'aumento del prezzo

del medicamento "SCENESSE" quali vantaggi o maggior utile terapeutico

è derivato all'assicurata dalla cura con il medicamento "SCENESSE"?

il medicamento "SCENESSE" dal 2016 presenta un maggior utile

dimostrato scientificamente? In caso di riposta affermativa, quale utile

terapeutico corrisponde all'aumento del prezzo del medicamento per RI 1?

- Je ne peux pas répondre à cette question

qui doit être soumise au chef du département fédéral de la santé publique. De

mon point de vue, il s'agit avec SCENESSE d'un médicament qui a bien fait ses

preuves. Il a été adopté par le corps médical et accepté par des journaux de

publication de qualité à "peer review" et ainsi s'est montré très

efficace. Dans plusieurs pays européens ce traitement est obligatoirement pris

en charge par la santé publique, soit par les assurances de santé.

8.

Quale dosaggio è necessario per RI 1 per evitare

sufficientemente la fototossicità? È indicato un dosaggio superiore alle 4 dosi

previste ed amnesse? Ci sono studi che dimostrano un utile superiore con un

dosaggio superiore a 4 dosi? Quale vataggio oggetivamente compovato

avrebbe un dosaggio superiore alle 4 dosi previste?

- Madame RI 1 a besoin de 5 à 6 doses, soit

des implants de SCENESSE pour diminuer suffisamment la phototoxicité et les

brûlures torpides. Un dosage plus élevé que 4 implants par année est tout à

fait indiqué. Il est vrai que l'agence de médecines européenne (EMA) a

erronément déterminé un dosage maximale de 4 doses par année puisque les doses

maximales sont normalement déterminées par la toxicité du médicament. Cependant

ceci n'est pas le cas avec 4 doses par année de SCENESSE, fait bien démontré

scientifiquement (G. Biolcati et al, British Journal of Dermatology, 2015).

Environ 25% des patients avec une protoporphyrie érythropoiétique ont besoin de

plus de 4 dosages par année et ceci est particulièrement compréhensible dans le

cadre d'un patient qui ne souffre pas seulement de cette maladie mais également

d'une maladie atopique comme Madame RI 1. Heureusement, la Suisse avec son

système de santé publique indépendant ne doit pas toujours suivre les erreurs

de l'EMA.

C. Domanda di RI 1:

1.

Esistono, per RI 1, alternative terapeutiche efficaci ed

appropriate al trattamento con il medicamento "SCENESSE"?

- Non, sans aucun doute. (…)” (Doc. XXIII)

2.14

Quanto

alla valenza probante di un rapporto medico, determinante è che i punti

litigiosi importanti siano stati oggetto di uno studio approfondito, che il

rapporto si fondi su esami completi, che consideri parimenti le censure

espresse dal paziente, che sia stato approntato in piena conoscenza

dell'incarto (anamnesi), che la descrizione del contesto medico sia chiara e

che le conclusioni del perito siano ben motivate. Determinante quindi per

stabilire se un rapporto medico ha valore di prova non è né l'origine del mezzo

di prova, né la denominazione, ad esempio quale perizia o rapporto (STF

8C_828/2007 del 23 aprile 2008; STFA I 462/05 del 25 aprile 2007; STFA U 329/01

e U 330/01 del 25 febbraio 2003; DTF 125 V 352 consid. 3a; DTF 122 V 160 consid.

1c; Meyer-Blaser, Die Rechtspflege in der Sozialversicherung, BJM

1989.

pag. 31; Pratique VSI 3/1997 pag. 123), bensì il suo contenuto (DTF

122.

V 160 in fine con rinvii).

In una sentenza

pubblicata nella Pratique VSI 2001 pag. 106 segg., il TFA ha però ritenuto

conforme al principio del libero apprezzamento delle prove definire delle

direttive per la valutazione di determinate forme di rapporti e perizie. In

partico-lare per quanto concerne le perizie giudiziarie, la giurisprudenza ha

statuito che il giudice non si scosta senza motivi imperativi dalla valutazione

degli esperti, il cui compito è quello di mettere a disposizione del tribunale

le loro conoscenze specifiche e di valutare da un punto di vista medico una

certa fattispecie. Ragioni che possono indurre a non fondarsi su un tale

referto sono ad esempio la presenza di affermazioni contraddittorie, il

contenuto di una superperizia, altri rapporti contenenti validi motivi per

farlo (Pratique VSI 2001 pag. 108 consid. 3b)aa e riferimenti citati; STFA

I 462/05 del 25 aprile 2007; STFA U

329/01 ed U 330/01 del 25 febbraio 2003).

In caso di

perizia giudiziaria, il giudice - di regola - non si scosta, senza

motivi imperativi dalle conclusioni del perito medico, il cui ruolo consiste,

appunto, nella messa a disposizione della giustizia della propria scienza

medica per fornire un'interpretazione scientifica dei fatti considerati (DTF

125.

V 352 consid. 3b/aa e riferimenti ivi menzionati).

giudice può disattendere le conclusioni del perito giudiziario nel caso in cui

il rapporto peritale contenesse delle contraddizioni oppure sulla base di una

controperizia richiesta dal medesimo tribunale, che porti a un diverso

risultato (DTF 101 IV 130).

giudice può scostarsene anche nel caso in cui, fondandosi sulla diversa

opinione di altri esperti, ritiene di avere sufficienti motivi per mettere in

dubbio l'esattezza della perizia giudiziaria.

Questi

principi sono stati confermati in una sentenza 8C_104/2007 del 28 marzo 2008

nella quale il Tribunale federale ha sottolineato che:

Per quanto concerne in particolare

le perizie giudiziarie la giurisprudenza ha statuito che il giudice non si

scosta senza motivi imperativi dalla valutazione degli esperti, il cui compito

è quello di mettere a disposizione del tribunale le proprie conoscenze

specifiche e di valutare, da un punto di vista medico, una certa fattispecie.

Ragioni che possono indurre il giudice a non fondarsi su un tale referto sono

ad esempio la presenza di affermazioni contraddittorie nella perizia stessa

oppure l'esistenza di altri rapporti in grado di inficiarne la concludenza. In

tale evenienza, la Corte giudicante può disporre una superperizia oppure

scostarsi, senza necessità di ulteriori complementi, dalle conclusioni del

referto peritale giudiziario (DTF 125 V 351 consid. 3b/aa pag. 353 e riferimenti)."

2.15

In concreto, questo Tribunale non vede ragioni che gli impediscano di

fare propria la valutazione espressa dal perito giudiziario, Prof. dr.

med. PE 1, professore ordinario e Primario del “Service de dermatologie et

vénéréologie” presso il __________.

Il referto presenta tutti i

requisiti posti dalla giurisprudenza affinché possa essere riconosciuto, a un

apprezzamento medico, piena forza probante (cfr. DTF 125 V 351 consid. 3a; 122 V 157 consid. 1c con

riferimenti; RAMI 1991 U 133 consid. 1b): in

particolare la specialista ha espresso il suo apprezzamento in modo chiaro e

motivato, dopo aver proceduto a un esame approfondito del caso (cfr. STF

8C_103/2008 del 7 gennaio 2009 consid. 10.2).

Il Prof. dr. med. PE 1 esperto nell’ambito qui in discussione, dopo aver descritto l’anamnesi

famigliare, personale, per sistemi e professionale dell’assicurata, lo stato

cutaneo e della medicina interna, l’esame paraclinico e l’analisi della chimica

clinica, ha confermato la diagnosi di protoporfiria eritropoietica, aggiungendo

che l’interessata è affetta dalla malattia di Von Willebrand e di una

predisposizione atopica con rinocongiuntivite e una sensibilizzazione alle

graminacee, agli acari della polvere e i peli del gatto.

Lo specialista ha affermato

che la combinazione tra la protoporfiria eritropoietica e la predisposizione

atopica permette di spiegare l’importante sintomatologia della ricorrente con

delle bruciature dolorose di una tale intensità che possono provocare pensieri

di suicidio. Dal punto di vista medico la ricorrente ha pertanto imperativamente

bisogno di un dosaggio sufficiente del medicamento SCENESSE®.

Il perito ha precisato che la

patologia di cui soffre l’insorgente è severa, va classificata quale malattia

di intensità elevata e solo tramite un trattamento corretto con SCENESSE® con un dosaggio da 5 a

6.

impianti per anno è possibile contrastare gli effetti della patologia. Non

esistono cure alternative.

Senza la somministrazione del

farmaco l’insorgente dovrebbe evitare qualsiasi esposizione solare e lavorare

con le tapparelle abbassate e senza l’ausilio delle lampade neon o LED.

Dovrebbe lavorare e vivere

senza alcuna esposizione alla luce, ritenuto che per questioni ecologiche le

lampadine tradizionali non vengono più prodotte.

In caso di esposizione totale

o parziale alla luce naturale e artificiale senza il medicamento l’interessata

subirebbe importanti bruciature e dolori così come un indurimento progressivo e

pastoso del tegumento esposto alla luce. Effetti nocivi epatici sono parimenti

possibili poiché come effetti secondari la protoporfiria attivata nella pelle

dal sole può portare ad alterazioni epatiche tossiche. Prima dell’assunzione

del medicamento l.nteressata ha già mostrato degli inizi di colestasi. In caso

di trattamento insufficiente è possibile un nuovo aggravamento dell’affezione

epatica.

L’attività lavorativa è

possibile solo con il medicamento. Senza il farmaco l’interessata non potrebbe

lavorare in maniera concentrata. I dolori e le bruciature turberebbero la sua

capacità lavorativa a tutti i livelli. Il perito ha sottolineato come la

malattia non permette di vivere una vita professionale e sociale normale senza

il trattamento con SCENESSE®. La ricorrente dovrebbe lavorare senza luce artificiale e solare per non

subire la sintomatologia.

L’interessata ha provato

numerose terapie per trattare la patologia. Tutti i trattamenti, inclusi quelli

più utilizzati e diffusi come il betacarotene o la “photo-hardening”,

non hanno permesso alcun miglioramento.

Il perito ha pure evidenziato

che anche se la ricorrente non si espone né al sole né alla luce artificiale,

compresa quella che passa attraverso i vetri che lasciano passare i raggi

ultravioletti, soffrirà sempre di bruciature e dolori cutanei.

Con SCENESSE® la ricorrente può

svolgere concretamente ed oggettivamente tutti i lavori che non si esercitano

sotto la luce diretta del sole, durante le fasi di soleggiamento importante.

Per questo motivo l’interessata ha dovuto abbandonare la sua carriera

diplomatica dopo un soggiorno a __________. Con il farmaco può continuare a

svolgere la sua attività attuale di professoressa in pedagogia.

2.16

L’assicuratore, cui incombe

l’obbligo di accertare i fatti (cfr. art. 43 LPGA e sentenza 9C_675/2009

del 28 maggio 2010, consid. 8.3), non ha prodotto alcuna

documentazione medica o di altra natura atta a sovvertire le chiare,

convincenti e lineari valutazioni del perito. La convenuta si è limitata a

contestare genericamente il referto peritale, sostenendo, a torto, che si

fondrebbe su una documentazione incompleta, che le risposte sarebbero lacunose

e che le conclusioni non sarebbero motivate, senza tuttavia apportare alcun elemento

oggettivo volto a smentire il contenuto del referto.

La convenuta sostiene in

particolare che il perito non avrebbe ricevuto la documentazione completa e che

il TCA non avrebbe trasmesso tutti documenti contenenti indicazioni mediche di

rilievo per l’incarto peritale, ma prevalentemente atti prodotti dalla

ricorrente ad esclusione degli atti prodotti dall’assicuratore.

A torto. Infatti, come emerge

dallo scritto del 1° marzo 2018 del giudice delegato del TCA al Prof. dr. med. PE

1, sono stati trasmessi al perito gli atti di natura medica o avente contenuto

medico, così come la lista di tutta la documentazione non medica acquisita dal

medesimo, indicando al perito che avrebbe potuto richiedere, se necessario per

l’allestimento del referto, ogni e qualsiasi ulteriore documento contenuto

nella lista. Non essendo il perito di lingua madre italiana, questo Tribunale,

a sua richiesta, ha inoltre tradotto in tedesco numerosi atti, tra cui la

sentenza 9C_748/2017,9C_760/2017 del 13 febbraio 2018 di rinvio, in cui

è pure citata la precedente sentenza, facilmente reperibile nel sito internet

del TF. A questo proposito, per la sola traduzione di alcuni atti, questo

Tribunale ha dovuto affidare l’incarico ad un istituto dove sono attivi traduttori

professionisti e che ha fatturato le sue prestazioni fr. 4'523.40.

Il perito, avvezzo nell’allestimento

di referti, doveva, come ha fatto, esprimere considerazioni unicamente di

carattere medico e non necessitava delle prese di posizione delle parti o di

terzi di natura giuridica. E comunque, se avesse ritenuto necessario ricevere

ulteriori documenti per l’allestimeno della perizia, come indicatogli dal

giudice delegato, avrebbe potuto farne richiesta.

Per quanto concerne la

circostanza che il perito avrebbe trasmesso solo documentazione parziale e non

una cartella clinica completa relativa alla cura del 2006 sulla ricorrente, va

rilevato che il TCA ha chiesto al perito di trasmettere tutta la documentazione

in suo possesso e non vi è motivo di ritenere che egli non lo abbia fatto.

Del resto lo stesso

assicuratore, cui era già affiliata l’insorgente, chiamato a giustificare

l’assenza tra la sua documentazione di copia del rimborso dei costi fatturati

dal Prof. dr. med. __________ in quel periodo e dunque del fatto che avrebbe

dovuto essere a conoscenza che l’interessata era già stata in cura dal perito,

nelle osservazioni del 20 agosto 2018 afferma che “visto i tempi di

conservazione degli atti previsti per tali documenti, un tal documento nemmeno

era più reperibile” (doc. XXXIX).

L’assicuratore rimprovera poi

al perito di aver preso in considerazione nel suo referto anche le osservazioni

della curante, Prof. dr.ssa med. __________, contattata via e-mail dopo la

visita del 9 maggio 2018 (doc. XXIII).

In DTF 137 V 210 al consid. 3.1.3.3. il TF ha già avuto modo di

rilevare come “Die

Rechtsprechung verneint zwar einen Anspruch des Versicherten auf Begleitung

durch eine Person seines Vertrauens, zum Beispiel den behandelnden Arzt (BGE 132 V 443; SVR 2008 IV Nr. 18 S. 55,

I 42/06; Urteil I 991/06 vom 7. August 2007 E. 3.2); die Einwände der Gutachter

gegen eine Anwesenheit jedwelcher Drittperson in der Untersuchung (vgl.

HILDEGARD DEITMARING, Begleitpersonen bei der ärztlichen Begutachtung im

Sozialverwaltungsverfahren - Bestandsaufnahme und Diskussion, Der medizinische

Sachverständige 2009 S. 107 ff.) sind grundsätzlich berechtigt. Dies

schliesst indessen eine Vorgabe an den Gutachter, seine Ergebnisse mit einem

von der versicherten Person bezeichneten Mediziner (in der Regel dem

behandelnden Arzt) zu diskutieren, nicht aus”

(sottolineatura del redattore).

La circostanza che

il perito abbia formulato alcune domande alla curante, Prof. dr.ssa med. __________

e ne abbia tenuto conto nel referto del 28 giugno 2018, facendo proprie alcune

sue considerazioni, non è pertanto atta ad inficiare il valore probante della

perizia.

Secondo la convenuta il Prof. dr.

med. PE 1 avrebbe fornito informazioni incomplete nell’anamnesi poiché non

avrebbe precisato i risultati delle altre cure, non avrebbe indicato la

differenza tra un’esposizione totale ed un’esposizione parziale alla luce, ma si

sarebbe limitato ad affermare che senza esposizione al sole vi sarebbe stato un

miglioramento di sintomi ed avrebbe solo indicato che in caso di esposizione

massiva ai raggi ultravioletti seguono crisi, bruciature e dolori cutanei che

possono portare al suicidio, senza fornire criteri oggettivi a sostegno della

gravità della patologia. In particolare mancherebbe documentazione fotografica

e le cartelle cliniche dei curanti. L’anamnesi non sarebbe pertanto

sufficientemente approfondita.

Anche questa lagnanza va

respinta. Il perito ha adeguatamente ed approfonditamente descritto, in due

pagine, l’anamnesi della ricorrente, peraltro già ampiamente conosciuta alle

parti alla luce della numerosa documentazione acquisita e prodotta sin

dall’inizio della prima procedura innanzi al TCA nel giugno 2016. L’esperto si

è dilungato nella descrizione dell’anamnesi famigliare, personale, per sistemi

e professionale dell’assicurata sottolineando tutte le circostanze importanti

per la risoluzione della fattispecie. Inoltre egli ha effettuato esami approfonditi

atti ad oggettivare la presenza della patologia e la gravità ed intensità della

medesima. Egli ha così potuto sincerarsi personalmente della correttezza della

diagnosi, indicando, oggettivamente per quale motivo la patologia di cui soffre

la ricorrente porta, in assenza di una cura adeguata, ad un elevato rischio di

suicidio. Egli ha segnatamente accertato che la combinazione tra la EPP e la

predisposizione atopica (gruppo di affezioni caratterizzate da

sensibilizzazione nei confronti di sostanze [allergeni] comunemente presenti

nell’ambiente; cfr. http://www.treccani.it/enciclopedia/atopia_%28Enciclopedia-della-Scienza-e-della-Tecnica%29/)

“explique facilement la symptomatologie sévérissime” (= spiega

facilmente la sintomatologia severissima) e che la EPP “de notre patiente

est importante et peut être classée en intensité élevée” (= della nostra

paziente è importante e può essere classificata di intensità elevata). Egli ha

pure rammentato che ha potuto oggettivare i sintomi (bruciature e dolori

cutanei) nell’ambito della cura terapeutica con il “photo-hardening”, e meglio

una crisi severa che ha portato la ricorrente a piangere.

Certo, nel caso concreto tale

rischio non è stato riscontrato al momento dell’esame peritale. Tuttavia ciò è

proprio dovuto al fatto che l’interessata dal lontano 2008 beneficia

dell’assunzione del medicamento SCENESSE® che si è rilevato efficace.

Il perito ha potuto

cerziorarsi direttamente delle conseguenze dell’utilizzo del medicamento nel

caso concreto dell’assicurata e dell’eventuale assenza di assunzione del

farmaco.

In queste condizioni sfuggono

al TCA i motivi per i quali l’assicuratore, nelle osservazioni del 13 agosto

2018.

(pag. 7), ha rimproverato al perito di non spiegare sufficientemente i

motivi per cui si tratta di una forma grave di EPP e di non aver fornito dati

oggettivi.

Le sue conclusioni sono del

resto conformi a quanto già stabilito dalla curante Prof. dr.ssa med. __________,

titolare di cattedra presso la facoltà di Medicina dell’Università di __________

(“Titularprofessorin”), attiva professionalmente in seno all’Ospedale __________

della __________, il cui curriculum professionale, le specializzazioni

acquisite nel corso degli anni, l’attività accademica e le numerosissime

pubblicazioni scientifiche apparse sulle più quotate riviste mediche

(reperibili nel sito internet della __________), la indicano non solo come specialista

in materia di porfiria, ma anche la maggiore esperta a livello svizzero (ed una

delle più riconosciute esperte a livello mondiale) della malattia (rara) di cui

è affetta la ricorrente (si veda il sito: __________) e dalla

curante dr.ssa med. __________.

Da rilevare che già nel 2006

il cardiologo dr. med. __________ che aveva inviato la ricorrente per una

visita presso il Prof. dr. med. PE 1 aveva evidenziato

come l’interessata “souffre d’une protoporphyrie érythropoiètique assez

invalidante sur le plan de la photosensibilité” e “ayant résisté à

plusieurs essais thérapeutiques (bêta-carotène, résines) en Italie et au Tessin”

(cfr. incarto 2006, sottolineatura del redattore).

Per

cui tutti i medici, tra cui due professori di Università svizzere che

ancora nel 2018 figurano tra le più reputate al mondo (cfr. __________), e cioè

il Prof. dr. med. PE 1 nominato quale perito ed obbligato a rispondere con la

comminatoria degli art. 307 cpv. 1 e 320 CP e la Prof. dr.ssa med. __________,

tra le maggiori esperte al mondo della patologia in discussione, che ha

risposto innanzi al Tribunale con la comminatoria dell’art. 307 CP, i quali

hanno peraltro visitato la ricorrente, sia in tempi lontani che in tempi

recenti, giungono alla medesima, univoca e limpida conclusione. Nel preciso

caso l’intensità della malattia va classificata quale elevata.

Occorre

pertanto concludere che, relativamente all’intensità della malattia (sentenza

9C_711/2016,9C_716/2016 del 9 maggio 2017, consid. 11.3.3), il caso della

ricorrente va classificato tra le forme più gravi tra tutti i malati di EPP.

Circa

la questione di sapere in che misura la paziente deve rinunciare

all’esposizione della luce, quali sono le conseguenze nel caso concreto di una

(parziale) esposizione, quali benefici ha potuto trarre dall’assunzione del

medicamento, quali attività può svolgere con l’assunzione del farmaco e a quali

deve rinunciare in assenza della prescrizione (DTF 143 V 130, consid. 11.3.3) il

perito ha evidenziato come in caso di esposizione totale o parziale

alla luce naturale e artificiale senza il medicamento l’interessata subirebbe

importanti bruciature e dolori così come un indurimento progressivo e pastoso

del tegumento esposto alla luce. Effetti nocivi epatici sono parimenti

possibili poiché come effetti secondari la protoporfiria attivata nella pelle

dal sole può portare ad alterazioni epatiche tossiche. Prima dell’assunzione

del medicamento l’interessata ha già mostrato degli inizi di colestasi. In caso

di trattamento insufficiente è possibile un nuovo aggravamento dell’affezione

epatica.

L’attività lavorativa è

possibile solo con il medicamento. Senza il farmaco l’interessata non potrebbe

lavorare in maniera concentrata. I dolori e le bruciature turberebbero la sua

capacità lavorativa a tutti i livelli. Il perito ha sottolineato come la

malattia non permette di vivere una vita professionale e sociale normale senza

il trattamento con SCENESSE®. La ricorrente dovrebbe lavorare senza luce artificiale e solare per non

subire la sintomatologia. In altre parole sarebbe confinata in casa ed al buio

senza alcuna possibilità di lavorare e di avere una vita sociale.

L’assicuratore rimprovera al perito di essersi limitato ad affermare

che la patologia di cui soffre l’assicurata non permette di condurre una vita

normale e, senza l’assunzione del farmaco, non le sarebbe possibile svolgere

l’attuale attività d’insegnante a causa della presenza dei raggi ultravioletti.

Il Prof. dr. med. PE 1 non avrebbe spiegato precisamente quali attività della

vita normale sono possibili, rispettivamente quali non lo sono o solo

parzialmente e quali sono le limitazioni concrete ed oggettive. L’assicuratore

sostiene pure che il perito non avrebbe indicato quali attività lavorative e

non sono possibili con e senza l’assunzione del medicamento e citerebbe solo

quella effettivamente esercitata. Non avrebbe indicato a quali attività deve

rinunciare senza il farmaco.

Questo Tribunale rileva, per

l’ennesima volta, che il perito è stato chiarissimo ed ha espressamente

affermato alla domanda 6 che “la patiente devrait éviter toute exposition

solaire et travailler avec des stores baissés et sans l’aide des lampes néons

ou LED. Elle devrait donc travailler et vivre sans aucune exposition à la

lumière” (= la paziente dovrebbe evitare ogni esposizione solare e lavorare

con le tapparelle abbassate e vivere senza l’aiuto di lampade neon o LED.

Dovrebbe pertanto lavorare e vivere senza alcuna esposizione alla luce) e alla

domanda 10 che la EPP “avec sa symptomatologie particulière a un important

impact somatopsychique et ceci est connu et bien documenté dans la litèrature

scientifique dermatologique et pédiatrique. La

douleur d’origine organique persistante pendant des journées après une crise

trouble massivement la vie psychosociale du patient. Le cas de notre patiente

montre bien que, seulement depuis le début du traitement par SCENESSE, la

patiente a pu commencer une vie stable tant au niveau personnel qu’au niveau

privé et relationnel. La patiente peut vivre une

vie normale avec SCENESSE et se sent très humiliès par le procès juridique

qu’elle est efforcée de mener” (= con la sua

sintomatologia particolare ha un importante impatto somatopsichico e questo è

conosciuto e documentato nella letteratura scientifica dermatologica e

pediatrica. Il dolore d’origine organica persistente per numerosi giorni dopo

una crisi turba in maniera importante la vita psicosociale del paziente. Il

caso della nostra paziente dimostra che solo da quando assume il medicamento

SCENESSE ha potuto cominciare una vita stabile sia a livello personale che a

livello privato e relazionale. La paziente può vivere una vita normale con

SCENESSE e si sente molto umiliata dal processo giuridico che è obbligata a

portare avanti). Egli ha poi ribadito che “la

maladie ne permettrait pas de vivre une vie professionnelle et sociale normale

sans un traitement avec SCENESSE. La patiente devrait travailler avec toute

éviction de lumière solaire et artificielle pour ne pas subir sa

symptomatologie (objectivement)” (= la malattia non permetterebbe di vivere

una vita professionale e sociale normale senza un trattamento con SCENESSE. La paziente dovrebbe lavorare senza sole e luce artificiale per non

subire la sintomatologia [oggettivamente]).

Questo Tribunale ritiene che più

chiararamente di così il perito non poteva rispondere.

L’assicurata con la patologia

di cui soffre e senza l’assunzione del farmaco non può effettuare alcun

lavoro (la sua incapacità lavorativa è pertanto del 100%) e non può

condurre una vita degna di essere vissuta. Da rilevare che malgrado

l’assunzione del medicamento sin dal 2008 essa ha comuqnue dovuto abbandonare

la sua carriera diplomatica poiché la patologia di cui è affetta l’impediva di

esercitare tale attività.

Il TCA fatica a comprendere i

motivi per i quali nel caso di specie, di fronte a risposte così cristalline da

parte del perito e di tutti i medici che hanno visitato la ricorrente, l’assicuratore

insista nel contestare la gravità della patologia di cui è affetta la

ricorrente, soprattutto in assenza di un rapporto di valutazione medica di

segno contrario che neppure il proprio medico fiduciario ha allestito.

Pure incomprensibile è la

censura della convenuta relativamente alla circostanza secondo cui il perito

non avrebbe spiegato per quale motivo non vi sarebbero cure alternative. A

prescindere dal fatto che lo stesso assicuratore, anche in sede di osservazioni,

non mette in dubbio la necessità per l’interessata di assumere il citato

medicamento, ma ne contesta unicamente il prezzo (tan’è che è disposto a pagare

4.

impianti all’anno a fr. 5'248 l’uno), da tutti gli atti e dall’anamnesi

emerge senza ombra di dubbio che l’interessata è già stata oggetto dei

trattamenti usualmente applicati in presenza di persone affette da EPP, ma

nessuna ha avuto un impatto positivo. Già il dr. med. __________ nel lontano

2006, ben prima che l’interessata assumesse il medicamento in esame e anni

prima dell’inizio della presente vertenza, ha affermato che l’interessata aveva

resistito “à plusieurs essais thérapeutiques (bêta-carotène, résines) en

Italie et au Tessin” (cfr. incarto 2006). Lo stesso perito, Prof. dr. med. PE

1, dermatologo di fama internazionale, nel 2006 aveva provato con un altro

metodo (“photo-hardening”) che non ha portato ai miglioramenti auspicati.

Le contestazioni

dell’assicuratore che sostiene come la risposta 5 sia succinta, non tiene

pertanto conto né della ormai voluminosissima documentazione medica agli atti,

ma neppure del contenuto del resto della perizia dove il Prof. dr. med. PE 1 spiega precisamente quali metodi sono stati vanamente provati

(“Au plan thérapeutique la patiente a été traitée, dès l’établissement du

diagnostic de protoporphyrie érythropoietique, par bêta-carotène, de

cholestyramine ou encore de vitamine B6 ainsi qu’en 2006, par moi-même, avec un

traitement de “photo-hardening” (lampe ultraviolette d’un spectre à 311

nanomètre – lampe TL-01). Tous ces traitements

n’ont pas permis une stabilisation et seul l’éviction complète du soleil e

l’éviction de la lumière artificielle a permis une amélioration des symptômes” (sottolineatura del redattore) = sul piano terapeutico la paziente è

stata trattata, sin dalla diagnosi di EPP, tramite betacarotene, tramite

colestiramina o ancora tramite vitamina B6 e nel 2006, da me stesso, con un

trattamento di “photo-hardening” (lampada ultravioletta con uno spettro di 311

nanomentro – lampada TL-01). Tutti questi trattamenti non hanno permesso una

stabilizzazione e solo l’esclusione completa del sole e della luce artificiale

ha permesso un miglioramento dei sintomi).

L’assicuratore sembra poi

meravigliarsi del fatto che il perito non abbia spiegato perché un’esposizione

parziale non sia possibile e non ha indicato la differenza tra esposizione

parziale e totale. Ora, non c’è chi non vede come le spiegazioni del perito

secondo cui la ricorrente deve “éviter toute exposition solaire et

travailler avec des stores baissés et sans l’aide des lampes néons ou LED”

(sottolineatura e traduzione del redattore, “evitare qualsiasi

esposizione solare e lavorare con le tapparelle abbassate e senza l’aiuto di

lampade a neon o LED”) e che “subirait d’importantes brûlures et douleurs

ainsi que d’une induration progressivescireuse et pâteuse du tégument exposé à

la lumière. Des effets hépatiques seront également

possibiles puisque, comme effets secondaires, la protoporphyrie activé dans la

peau par le soleil peut mener à des altérations toxiques hépatiques. Ainsi,

notre patiente a déjà montré des débuts de signes de cholestase avant

l’introduction du traitement par SCENESSE. En cas de traitement insuffisant, il

faudrait donc craindre une nouvelle aggravation de l’atteinte hépatique” (“subirebbe importanti bruciature e dolori così come un

indurimento progressivo tipo cera e del tegumento esposto alla luce. Effetti epatici sono anche possibili poiché, tra gli effetti secondari

la EPP attivata nella pelle dal sole può portare alterazioni epatiche tossiche.

Così, la nostra paziente ha già mostrato degli inizi di segni di colestasi

[ndr: ristagno del flusso biliare] prima dell’introduzione del medicamento SCENESSE.

In caso di trattamento insufficiente, occorrerebbe pertanto temere un nuovo

aggravamento dell’affezione epatica [ndr: ossia che concerne il fegato]”), siano

esaurienti e indicano come l’interessata non possa vivere laddove vi sono raggi

di sole o luce artificiale.

Anche in questo caso il perito

non solo è stato esaustivo, ma ha spiegato dettagliatamente le conseguenze di

una totale o parziale esposizione alla luce artificiale.

Di nessun rilievo la circostanza

sollevata dall’assicuratore secondo cui il Prof. dr. med. PE 1 si sarebbe contraddetto poiché la risposta alla domanda 4 posta

dalla convenuta (“Si la patiente ne s’expose pas au soleil, ni à la lumière

artificielle, inclus à travers les vitres qui laisse traverser les rayons

ultraviolets, la patiente souffrira toujours de sa symptomatologie de brûlures et

de douleurs cutanée”) non corrisponde a quanto affermato alla risposta alla

domanda 2 (“La maladie ne permettrait pas de vivre une vie professionelle et

sociale normale sans un traitement avec SCENESSE. La patiente devrait

travailler avec toute éviction de lumière solaire et artificielle pour ne pas

subir sa symptomatologie (objectivement)”). Il perito

ha infatti semplicemente evidenziato come per evitare i sintomi della malattia,

tuttavia sempre presenti anche al buio pur se in forma minore, l’assicurata

dovrebbe lavorare e vivere in un ambiente privo di luce solare e di luce

artificiale. Essa dovrebbe in altre parole vivere e lavorare al buio e anche in

questo caso, senza medicamento, continuerebbe comunque a soffrire dei sintomi

della patologia.

Per quanto concerne il fatto

che il perito non abbia saputo fornire alcuna spiegazione relativamente

all’aumento di prezzo del medicamento va evidenziato, come emerge dalle

sentenze di rinvio del TF, che questo aspetto non è neppure tra quelli che

l’Alta Corte ha ritenuto dover essere esaminati dal perito.

2.17

Alla

luce di tutto quanto sopra esposto la perizia del Prof. dr. med. PE 1 del 28

giugno 2018 ha pertanto permesso di rispondere esaustivamente a tutti i quesiti

posti nella DTF 143 V 130, consid. 11.3.3.

Questo

Tribunale deve così concludere che il medicamento SCENESSE®, nel preciso caso

concreto della ricorrente, ha un elevato beneficio terapeutico (cfr. sul tema

anche la sentenza 9C_730/2017,9C_737/2017 del 7 agosto 2018, destinata a

pubblicazione, dove il TF si è fondato sul parere del medico curante, consid.

11.1.3.2

: “Angesichts des in den Berichten des Dr. med.

B.________ beschriebenen Gesundheitszustandes des Beschwerdegegners kann auch

am hohen therapeutischen Nutzen im Einzelfall kein Zweifel bestehen: Nach Dr.

med. B.________ bestände ohne die (im Falle des Beschwerdegegners

alleine in Frage kommenden) autologen Serumaugentropfen eine grosse Gefahr,

dass es zu spontanen trophischen Ulzera der Hornhaut am einzigen Auge käme

(Bericht vom 9. Februar 2017). In seinen Berichten zeigte der behandelnde

Arzt auf, dass es dank der autologen Serumaugentropfen (in Kombination

mit den therapeutischen Kontaktlinsen) gelungen ist, am rechten Auge die

Situation stabil zu halten, ein Einschmelzen der Hornhaut zu verhindern und

damit eine letztlich drohende Erblindung auch des rechten Auges abzuwenden

(Berichte vom 25. Oktober 2011, 27. Juni 2014 und 29. März 2017; vgl. E. 4

hiervor)” e

consid. 11.1.3.2.4: “Aufgrund des beschriebenen

individuellen Verlaufs sowie der dargelegten medizinischen Fachliteratur ist

die Voraussetzung des hohen therapeutischen Nutzens damit erfüllt”, sottolineature del redattore).

Infatti

l’assicurata, che senza la sua somministrazione dovrebbe restare reclusa al

buio tutta la giornata, potrebbe svolgere unicamente lavori notturni in luoghi

chiusi e bui, senza luce artificiale, giacché le lampadine tradizionali

non sono più in vendita e non vengono più prodotte per motivi ecologici. Tali

attività in pratica non esistono. Essa pertanto senza farmaco sarebbe

inabile al 100%.

L’insorgente

non potrebbe neppure avere relazioni stabili con altre persone.

Grazie

all’assunzione del farmaco la ricorrente può condurre una vita dignitosa, come

prevedono l’art. 7 della Costituzione federale per il quale la dignità della

persona va rispettata e protetta e l’art. 10 cpv. 2 della Costituzione federale

secondo cui ognuno ha diritto alla libertà personale, in particolare

all’integrità fisica e psichica e alla libertà di movimento.

L’elevato

e massimo valore terapeutico nel preciso caso di specie consiste nella

circostanza che con l’assunzione del medicamento i sintomi della malattia scompaiono

e l’interessata può condurre una vita normale e dignitosa (segnatamente

alleviare i dolori, non vivere reclusa al buio ma poter uscire di casa, avere

contatti sociali, poter svolgere un’attività lavorativa per non essere a carico

della pubblica assistenza, poter dormire). La condizione dell’alto valore

terapeutico, così come le altre condizioni non (più) contestate (cfr. anche

risposta doc. XXI, inc. 36.2016.72: “[…] Le sue (ndr: del medico fiduciario)

considerazioni, eccezion fatta per l’economicità e il dosaggio del medicamento

Scenesse, concordano sostanzialmente con quelle della curante prof. Dr. __________

del 27.07.2016”) e già ampiamente discusse nelle sentenze 36.2016.72 del 21

settembre 2016 e 36.2017.41 del 27 settembre 2017, annullate dal TF, sono

adempiute sia in applicazione delle norme in vigore dal 1° marzo 2011 al 28

febbraio 2017 (cfr. art. 71b cpv. 2 OAMal con rinvio all’art. 71a cpv. 1 lett.

b OAMal), sia in applicazione delle modifiche in vigore dal 1° marzo 2017 (art.

71c cpv. 1 OAMal con rinvio all’art. 71a cpv. 1 lett. b OAMal) e, come si vedrà

in seguito, anche per quanto concerne il rapporto tra utilità terapeutica e

costi favorevole (cfr. consid. 2.21).

(nuova) critica dell’assicuratore secondo cui non vi sarebbe un elevato valore

terapeutico poiché il medicamento è atto solo a mitigare i sintomi della

malattia ma non a curarla, va respinto per più motivi. Innanzitutto, senza che

sia qui necessaro riprendere per esteso quanto accertato con le precedenti

sentenze, la patologia di cui soffre la ricorrente attualmente è incurabile e

l’unica possibilità per avere una vita dignitosa è l’attenuazione dei sintomi.

Se il motivo per rifiutare l’alto valore terapeutico fosse questo, l’assicuratore

non avrebbe neppure dovuto rimborsare il costo del medicamento quando esso era

meno elevato poiché il farmaco in esame non ha mai avuto quale scopo la cura

della malattia.

Del

resto se l’assenza di alto valore terapeutico fosse da ricondurre alla

circostanza che il medicamento in questione ha quale scopo “solo” quello di

mitigare i sintomi, il TF non avrebbe neppure rinviato gli atti a questo

Tribunale per ulteriori accertamenti ma avrebbe sin da subito accolto le

lagnanze dell’assicuratore alla luce delle affermazioni della Prof. dr.ssa med.

__________ del 21 luglio 2016, doc. VII, inc. 36.2016.71: “Bei Scenesse sprechen wir allerdings nicht

von Heilung, da Scenesse die Symptome der erythropoetischen Protoporphyrie wirksam

lindert, aber die zugrunde liegende Störung nicht heilt“ (sottolineatura

del redattore).

Il TCA ribadisce, per l’ennesima volta, che a fronte di una pluralità

di medici che hanno visitato l’assicurata, sia quali curanti, sia quali

consulenti sia nella veste di perito giudiziario, che giungono tutti alla

medesima conclusione, dall’altra parte non è stato prodotto alcunché, nel senso

che non vi è agli atti alcun atto medico che smentisca, anche solo

succintamente, le univoche valutazione degli specialisti che si sono

susseguiti. Il dr. med. __________, semplice generalista e che non ha neppure

visitato l’assicurata, si è infatti limitato a sostenere di non avere le

conoscenze mediche sufficienti per potersi determinare in merito all’alto

valore terapeutico del medicamento nel caso concreto (doc. XX, inc.

36.2017

Per

cui se già in presenza di valutazioni divergenti tra perito e medico curante,

seppur specialista, la giurisprudenza federale, laddove il referto peritale,

come in concreto, corrisponde ai crismi posti dalla medesima giurisprudenza per

conferire ad una perizia pieno valore probatorio, tende a dare un peso maggiore

alla perizia ordinata dal giudice o dall’amministrazione (cfr. ad esempio

sentenza citata 9C_721/2012 consid. 4.4 con riferimento; sentenza 9C_697/2013

del 15 novembre 2013, consid. 3.2), ciò deve valere a maggior ragione nel caso

di specie, laddove a fronte dell’unanimità dei medici, non vi è alcuna

documentazione specialistica divergente.

Va peraltro ricordato che la stessa giurisprudenza federale talvolta dà

la preferenza al parere del medico curante rispetto al perito amministrativo

(cfr. Daniele Cattaneo, RtiD II-2016, pag. 340, dove viene citata la sentenza 32.2013.183 del

20.

ottobre 2014, confermata dal giudizio 9C_816/2014 del 17 dicembre 2015, in

cui il TCA ha approfonditamente motivato la ragione per la quale ha preferito

il parere del medico curante, malgrado il rapporto di fiducia che lo lega alla

paziente, rispetto a quello del perito amministrativo).

2.18

Circa

la quantità delle dosi da riconoscere, l’assicuratore ritiene che quattro

impianti all’anno siano sufficienti, poiché corrisponderebbero alla

prescrizione dell’EMA. Da parte sua la ricorrente ne chiede 5 (cfr. consid.

2.

L’autorità germanica ha

autorizzato l’utilizzo di SCENESSE®, nella misura di 3-4 dosi all’anno a

dipendenza del caso di specie. L’EMA (European Medicines Agency), ha fissato la

posologia in 3, massimo 4 dosi annue, affermando che un impianto viene inserito

ogni 2 mesi prima di una prevista esposizione, e durante i periodi di aumentata

esposizione, alla luce solare, ad es. dalla primavera all’inizio dell’autunno.

Si raccomandano tre impianti l’anno, a seconda della durata della protezione

richiesta. Il numero massimo di impianti raccomandato è quattro l’anno. La

durata del trattamento complessiva è a discrezione dello specialista. Anche

Swissmedic raccomanda 3, massimo 4 impianti all’anno (cfr. www.compendium.ch).

Nel foglio informativo

relativo al medicamento SCENESSE® pubblicato nel sito internet dalla medesima

società farmaceutica Clinuvel, risulta una raccomandazione di 3, massimo 4 dosi

all’anno, sulla base di quanto deciso dall’EMA (http://clinuvel.com/images/pdf/SCENESSE-afamelanotide16mgPIL.pdf:

“One implant is injected every 2 months during the spring and summer months.

Three implants per year are recommended, depending on

the length of effect required. However, this number should not exceed more than

4.

per year”).

sede di udienza, il 12 settembre 2017, la Prof. dr.ssa med. __________ ha

affermato che “per evitare un peggioramento delle sue condizioni somatiche e

psichiche” alla ricorrente “necessitano 5 dosi annue, ma ciò dipende

anche dall’attività lavorativa e all’esposizione alla luce alla quale la

ricorrente è esposta. Si potrebbe arrivare anche a 6 dosi.” (risposta ww, doc.

LXIII, inc. 36.2017.41).

In concreto grazie alla

perizia del 28 giugno 2018 è stato possibile stabilire che il medicamento SCENESSE®

nel preciso caso di specie ha un alto valore terapeutico e che, vista la

gravità della patologia cui è affetta la ricorrente, è necessario

somministrarle da 5 a 6 dosi all’anno per diminuire sufficientemente la

fototossicità e le bruciature (doc. XXIII).

L’assicuratore rimprovera

al Prof. dr. med. PE 1 di non aver spiegato per quale motivo è giunto ad un

numero di impianti superiore a quello indicato dall’EMA.

Sennonché,

lo specialista ha indicato che “un dosage plus élevé que 4 implants par

année est tout à fait indiqué. Il est vrai que l’agence de médecines

européenne (EMA) a erronément déterminé un dosage maximale de 4 doses par année

puisque les doses maximales sont normalement déterminées par la toxicité du

médicament. Cependant ceci n’est pas le cas avec 4 doses par année de SCENESSE,

fait bien démontré scientifiquement (G. Biolcati et al. British

Journal of Dermatology, 2015).”, di cui è coautrice la curante, Prof.

dr.ssa med. __________.

Il numero maggiore di

impianti è giustificato dalla circostanza che l’assicurata non soffre solo di

EPP ma anche di una predisposizione atopica (doc. XXIII).

Va ancora rammentato che

l’interessata in passato prima della modifica del prezzo del farmaco, aveva già

beneficiato di 4-5 impianti all’anno (cfr. inc. 36.2016.72; doc.

6, risposta 2 della Prof. dr.ssa med. __________: “[…]

Frage 2: Frau RI 1 erhält 4-5 Implantate pro Jahr […]”), senza subire alcun effetto secondario

negativo particolare se non, in un’occasione, il 17.7.2012, una leggera nausea

(Wir haben bei ihr einmalig am 17.7.2012 Nausea

(vermutlich bedingt durch die damals angewandte Lokalanästhesie) und

Pigmentverschiebungen rund um die Implantat-Stelle beobachtet”; doc. XVI/B2,

inc. 36.2016.72). Inoltre,

Dagli

atti non emergono neppure effetti secondari nefasti in generale.

In queste condizioni, vista

la gravità della patologia nel preciso caso di specie, accertato che il medicamento

nel caso particolare ed in generale non ha effetti secondari nefasti (cfr.

anche DTF 142 V 325), occorre concludere che 5 impianti all’anno, per la

ricorrente, comportano un elevato beneficio terapeutico.

Resta

riservata la possibilità, per la Prof. Dr.ssa med. __________, in casi di

necessità oggettivamente medicalmente comprovate, di inoltrare una richiesta

all’assicuratore per una dose supplementare. Spetterà poi alla Cassa decidere

in merito.

2.19

Rimane da esaminare quale

prezzo deve rimborsare l’assicuratore. La convenuta sostiene di dover erogare

un importo di fr. 6'560 a dose, corrispondente al prezzo praticato da Clinuvel

fino al termine del 2015, ritenuto che dal 1° dicembre 2016 sarebbe rimborsato

solo l’80% di questo importo in applicazione dell’art. 71b cpv. 4 OAMal nel

tenore in vigore fino al 28 febbraio 2017 per il quale i costi assunti devono

essere proporzionati al beneficio terapeutico. La ricorrente chiede il

versamento del prezzo pieno e meglio fr. 18'989 per ogni impianto, ridotto a

fr. 15'757 dal 1° giugno 2017 (cfr. doc. LVI/1: “[…] The updated price as of

01.

June 2017 is SFr. 15,757 (fifteen thousand seven hundred and fifty-seven

Swiss Franc), a reduction of 17% on the previously publicly announced

price of SFr. 18,989 […]”) ed aumentato dal 1° gennaio 2018 a fr. 16’063,

ritenuto che occorre ancora aggiungere la parte propria alla distribuzione e

l’imposta sul valore aggiunto ai sensi dell’art. 71d cpv. 4 OAMal per un

ammontare complessivo di fr. 16’303 (cfr. doc. XIII/1: “[…]

The exchange rate is revised to 1 Euro : 1.1114. This exchange rate revises the

full price of SCENESSE® to be charged to __________

for 2018 orders to CHF16,063 per unit. As a result of a stronger Euro currency,

the new price represents a CHF 306 per unit increase to the price charged to __________

in 2017 (compared to a CHF 169 reduction to the SCENESSE® price passed back to __________

at the end of 2016) […]”; cfr. anche doc. XIII/2; scritto del 17 aprile 2018 dell’assicuratore ad un’altra sua

assicurata: “[…] Wir übernehmen wir die Leistungen für Scenesse aus der

obligatorischen Krankenpflegeversicherung gestützt auf Artikel 71c der

Verordnung über die Krankenversicherung (KVV) zum maximalen Preis von CHF

16'303 (inkl. Vertriebsanteil und Mehrwertsteuer) pro Implantat für maximal

vier Implantate für ein Jahr (bis 31.03.2019)”).

2.20

L’economicità della

prestazione è un presupposto per l’assunzione dei costi del medicamento (art.

32.

cpv. 1 LAMal). Per i medicamenti figuranti nell’elenco delle specialità,

l’economicità viene esaminata nell’ambito dell’ammissione del farmaco nel

citato elenco (art. 65 e seguenti OAMal e 34 e seguenti OPre) ed è definita con

la fissazione del prezzo (art. 67 OAMal, cfr. DTF 136 V 395 consid. 5.1 e 7.1 con

riferimento ad articoli il cui tenore è stato nel frattempo modificato). Per i

medicamenti che non figurano nell’elenco delle specialità questo tipo di esame

generale non avviene e l’economicità deve di conseguenza essere esaminata

contestualmente alla valutazione del caso concreto quando occorre stabilire se

un determinato medicamento va eccezionalmente rimborsato (DTF 136 V 395 consid.

7.

, SVR 2009 KV Nr. 1, pag. 1,9C_56/2008 consid. 2.3 in fine). Altrimenti

l’esame dell’economicità non avrebbe mai luogo, ciò che contraddirebbe l’art.

32.

cpv. 1 LAMal (cfr. DTF 136 V 395, consid. 7.1).

condizione dell’economicità ai sensi dell’art. 32 cpv. 1 LAMal si riferisce,

secondo la giurisprudenza, alla scelta tra più alternative di cura efficaci: in

caso di vantaggi medici simili, occorre scegliere la variante più economica,

rispettivamente quella con il miglior rapporto tra costi e benefici (DTF 136 V

395, consid. 7.4; DTF 130 V 532 consid. 2.2; DTF 127 V 43 consid. 2b)). Ciò non

significa tuttavia che laddove vi sia una sola cura possibile, questa,

indipendentemente dai costi, sia da considerare in ogni caso economica. Sulla

base del principio della proporzionalità una prestazione va rifiutata se tra

gli sforzi messi in atto e la possibilità di guarigione vi è una grossa

sproporzione, ciò che implica una valutazione del rapporto tra i costi ed i

benefici della cura (DTF 136 V 395 consid. 7.4). L’economicità e l’alto valore

terapeutico non possono essere valutati separatamente. Tanto più il vantaggio

terapeutico è elevato, quanto più costi elevati sono giustificati. Il rapporto

tra prezzo e beneficio è da tenere in considerazione anche laddove occorre

decidere se un medicamento va inserito nell’elenco delle specialità (art. 34

cpv. 1 OPre). Il TF ha pure ricordato che la problematica dei costi non può

essere ignorata con la semplice affermazione che non sarebbe etico o non

sarebbe giuridicamente corretto, esaminare la questione dei costi laddove si

tratta di decidere sulla salute umana. I mezzi finanziari che una società mette

a disposizione per il compimento di un determinato compito, non sono infiniti e

potrebbero mancare per altri compiti altrettanto importanti (DTF 136 V 395

consid. 7.5).

DTF 136 V 395 al consid. 7.6.1 il TF ha elencato casi in cui ha dovuto

esaminare il rapporto tra costi e benefici della prestazione e nei quali ha

riconosciuto la cura come proporzionata o perlomeno come non manifestamente

sproporzionata:

- costi

di cura tra fr. 8'000 e fr. 30'000 per una ricostruzione del pollice in un

assicurato 24enne, capo cantiere (“Bauführer”), dove la funzione della mano è

stata migliorata nell’ambito di tutti gli ambiti della vita, anche se in misura

minima (DTF 119 V 446);

- costi

per fr. 532.70 per una terapia di tre mesi con il metadone (DTF 118 V 107);

costi per fr. 6'000 per una fisioterapia secondo “Bobath” per alleviare gli

effetti della sindrome di Down (DTF 119 V 446);

costi per fr. 15'300 per il cambiamento di sesso (DTF 114 V 153);

costi tra fr. 60'000 e fr. 80'000 per il trapianto di cuore ad un 64enne (DTF

114.

V 258);

costi per fr. 26'000 per una terapia che ha permesso di allungare la vita di 1

anno (DTF 130 V 532);

costi per fr. 39'000 per una protesi al ginocchio (DTF 132 V 215).

Nell’ambito

del finanziamento delle prestazioni Spitex il limite massimo viene posto a

circa 3.5 volte i costi che insorgerebbero in una casa di cura ed in cifre

assolute a circa fr. 100'000 all’anno (DTF 126 V 334 consid. 3b).

SVR 2009, KV Nr.1 pag. 1, in relazione ad una terapia che costava tra fr.

50'000 e fr. 70'000 il TF ha calcolato tra 1,85 e 3,85 milioni di franchi il

costo necessario per salvare una vita umana, ciò che è stato considerato un

cattivo rapporto tra costi ed efficacia (sentenza 9C_56/2008, consid. 3.8).

Alla

luce di queste considerazioni, in DTF 136 V 395, il TF ha ritenuto che i costi

di fr. 750’000/900'000 per un anno e mezzo per l’assunzione del farmaco orfano

Myozyme in caso di malattia di Pompe non sono proporzionati rispetto ai

risultati ottenuti, affermando:

(…)

Die Beurteilung des

Kosten-/Nutzen-Verhältnisses kann entgegen der Auffassung der

Beschwerdegegnerin auch nicht mit dem Argument umgangen werden, dass es sich um

eine Einzelfallbeurteilung in einem Orphan-Disease-Fall handle. Denn es gibt

zahlreiche Personen, die zwar nicht an Morbus Pompe, aber an anderen

Krankheiten leiden, welche vergleichbare Einschränkungen der Lebensqualität zur

Folge haben (z.B. chronisch-obstruktive Lungenkrankheit [COPD]). Statistisch

sind beispielsweise 2,8 % der schweizerischen Wohnbevölkerung ab 15 Jahren in

ihrem Gehvermögen auf weniger als 200 m beschränkt (Stand 2007; Statistisches

Jahrbuch der Schweiz 2010, S. 323), was rund 180'000 Personen entspricht ,

die mit einer ähnlich eingeschränkten Lebensqualität wie die Beschwerdegegnerin

leben müssen. Mit einem Aufwand von rund Fr. 500'000.- pro Jahr liesse sich

möglicherweise bei den meisten dieser Menschen die Lebensqualität in

vergleichbarem Ausmass wie bei der Beschwerdegegnerin verbessern, sei dies z.B.

durch operative Massnahmen, die bisher aus Kostengründen nicht durchgeführt

werden, durch gegenüber der bisherigen Rechtsprechung (E. 7.6.2) grosszügigere

Gewährung von Pflegeleistungen oder schliesslich dadurch, dass - analog zum

Off-Label-Use von Medikamenten - auch Mittel und Gegenstände abgegeben werden,

die nicht in der grundsätzlich abschliessenden Mittel- und Gegenständeliste (Art.

20.

ff. KLV; BGE 136 V 84 E. 2.2 S. 86; BGE 134 V 83 E. 4.1 S. 85 ff.) aufgeführt sind, aber

doch die Lebensqualität signifikant erhöhen würden. Würde bei der

Beschwerdegegnerin ein solcher Aufwand betrieben, wäre im Lichte der

Rechtsgleichheit (vorne E. 7.7) kein Grund ersichtlich, allen anderen Patienten

in vergleichbarer Lage einen gleichen Aufwand zu verweigern. Dadurch entstünden

jährliche Kosten von rund 90 Mrd. Franken. Das ist rund das 1,6-Fache der

gesamten Kosten des Gesundheitswesens (Stand 2007: rund 55,2 Mrd. Franken;

Statistisches Jahrbuch der Schweiz 2010, S. 340) oder etwas mehr als 17 % des

gesamten Bruttoinlandprodukts der Schweiz (Stand 2007: rund 521 Mrd. Franken;

Statistisches Jahrbuch der Schweiz 2010, S. 124). Die obligatorische

Krankenpflegeversicherung ist offensichtlich nicht in der Lage, für die

Linderung eines einzigen Beschwerdebildes einen derartigen Aufwand zu bezahlen.

Ist der Aufwand nicht verallgemeinerungsfähig, so kann er aus Gründen der

Rechtsgleichheit auch im Einzelfall nicht erbracht werden.”

In DTF 142 V 144 il

TF ha giudicato il caso di una ragazza, nata nel 1989, affetta da una malattia

congenita (Sindrome di Ondine; cifra 381 OIC), che necessita, durante il sonno,

di una respirazione artificiale ed esige un’attenzione costante del personale

Spitex. L’assicuratore, dopo aver inizialmente pagato un importo di fr. 42'300

a trimestre, intendeva ridurre l’ammontare del rimborso. Dopo aver esaminato

tutta la fattispecie, a proposito della proporzionalità, l’Alta Corte, al

consid. 7, ha rilevato che, rispetto al caso giudicato nella DTF 136 V 395, nel

caso di specie i costi annui sono notevolmente inferiori, che per l’assicurata,

24enne al momento della decisione impugnata, vi è un alto valore aggiunto della

prestazione (“lebensnotwendigen”) la quale le permette di continuare ad

avere una vita normale (“weitgehend normales Leben”). Il TF ha concluso

affermando che in queste condizioni “von einem groben Missverhältnis

zwischen Kosten und Nutzen kann somit nicht gesprochen werden (…)”.

quell’occasione l’Alta Corte ha affermato:

(…)

6.

Des Weiteren rügt die Beschwerdeführerin

die vorinstanzlichen Ausführungen zur Wirtschaftlichkeit der Spitexleistungen

und bemängelt dabei zahlreiche Feststellungen des kantonalen Gerichts. Sie

unterlässt es jedoch, konkret und substanziiert aufzuzeigen, dass entgegen dem

angefochtenen Entscheid eine wirksame und zweckmässige Alternative zur

ambulanten Pflege durch die Spitex besteht (nota bene wird vielmehr geltend

gemacht, ein Kostenvergleich mit einem Pflegeheim oder Spital

sei vorliegend nicht möglich). Dies ist auch (anderweitig) nicht ersichtlich.

Fehlt es aber an einer wirksamen und zweckmässigen Alternative zur

Spitexpflege, stellt sich die Frage nach der Wirtschaftlichkeit nicht (zum

komparativen Charakter der Wirtschaftlichkeit: BGE 142 V 26 E. 5.2.1 S. 34 mit Hinweisen; GEBHARD

EUGSTER, Die obligatorische Krankenpflegeversicherung, in: Soziale Sicherheit,

SBVR Bd. XIV, 3. Aufl. 2015, S. 510 Rz. 335, S. 511 Rz. 339). Folglich braucht

auf die einzelnen Einwendungen, weil nicht einmal ansatzweise dargetan wird,

inwiefern die gerügten Sachverhaltselemente für den Ausgang des Verfahrens

entscheidend sein können (nicht publ. E. 1; vgl. auch MARKUS SCHOTT, in: Basler

Kommentar, Bundesgerichtsgesetz, 2. Aufl. 2011, N. 23 zu Art. 97 BGG),

nicht weiter eingegangen zu werden.

7.

Zumindest sinngemäss wendet die Beschwerdeführerin

schliesslich ein, die Kosten der Spitexleistungen hielten vor dem

Verhältnismässigkeitsprinzip (Art. 5 Abs. 2 BV) nicht stand.

Eine Leistung ist nach der Rechtsprechung

zu verweigern, wenn zwischen Aufwand und Heilerfolg ein grobes Missverhältnis

besteht (BGE 136 V 395 E. 7.4 S. 407 f.). Ein solches bejahte das

Bundesgericht namentlich bei Kosten von rund Fr. 750'000.- bis Fr. 900'000.-

für die Therapiedauer von eineinhalb Jahren bei ungewissem Ausmass der

gesundheitlichen Verbesserung (Verhinderung oder Verlangsamung der weiteren

Reduktion der Lungenleistung, der nächtlichen Beatmung, einer nicht näher

quantifizierten Reduktion der Gehstrecke und der zunehmenden Kamptokormie)

einer 69-jährigen Versicherten (a.a.O., E. 6.10 S. 406). Hier verhält es sich jedoch anders: Bereits

die jährlichen Kosten sind rund dreimal tiefer als jene im erwähnten Entscheid.

Zudem ist in concreto der hohe Nutzen der (lebensnotwendigen) Spitexleistungen

unbestrittenermassen erstellt, welche der im Zeitpunkt des Einspracheentscheids

24-jährigen erwerbstätigen Versicherten ein weitgehend normales Leben

ermöglichen. Von einem groben Missverhältnis zwischen Kosten und Nutzen kann

somit nicht gesprochen werden. (...)”

2.21

2.21.1

concreto, va in primo luogo evidenziato che la circostanza sollevata

dall’assicuratore in sede di risposta secondo la quale nella pagina internet di

Clinuvel è apparsa la notizia secondo cui sono in corso trattamenti “Access”

in Svizzera e in Italia con condizioni vantaggiose precedenti la fornitura del

medicamento a fini non commerciali non è rilevante poiché l’insorgente non

risulta, dagli atti, far parte attualmente di questo programma.

Dalle

affermazioni della Prof. Dr.ssa med. __________ risulta che l’interessata aveva

ottenuto in passato il medicamento SCENESSE®

nell’ambito di un “compassionate use programs” fino ad inizio 2012 (doc.

6, risposta 1, inc. 36.2016.72). In seguito, il 14 maggio 2012 (doc. 4, inc.

36.2016

) e nuovamente il 6 settembre 2013 (doc. 5, inc. 36.2016.72),

l’assicuratore stesso ha accettato di rimborsare, dopo valutazione del medico

fiduciario, i costi del medicamento SCENESSE®

in applicazione dell’art. 71b OAMal. Con scritto del 1° dicembre 2015 la

convenuta si è nuovamente detta d’accordo di pagare i costi del medicamento, ma

al prezzo massimo di fr. 6'560 per impianto (doc. 10, inc. 36.2016.72). Con

certificato datato 2 giugno 2016 la Prof. Dr.ssa med. __________ ha chiesto di

esonerare la ricorrente dal presenziare all’udienza innanzi a questo Tribunale

(inizialmente fissata, nell’ambito della precedente procedura per denegata

giustizia, per il 13 giugno 2016 [doc. IV, inc. 36.2016.63]), rilevando che

l’insorgente era stata in cura dal 2008 ma che a causa di restrizioni del

proprio assicuratore non ha potuto proseguire il trattamento e la sua

sensibilità alla luce è nuovamente tornata ad essere estremamente eccezionale

(doc. XII/1, inc. 36.2016.72: “[…] She was treated since

2008.

with a drug that helped her to lead a nearly normal life. But due to

restrictions by her insurance she could not get a treatment in the last months

and her sensitivity to light exposure is again exceptional”).

Dagli ulteriori

accertamenti effettuati dal TCA in seguito alle sentenze di rinvio non emergono

fatti a sostegno della tesi della convenuta.

Non

essendo parte di alcun programma, ulteriori accertamenti circa la sua

effettuazione in Svizzera e le relative condizioni, come chiesti

dall’assicuratore, non si impongono.

2.21.2

D’avviso

di questo Tribunale cantonale delle assicurazioni il concetto di alto valore

terapeutico di un medicamento, in una costellazione come quella in esame, e

dunque dell’economicità della prestazione farmaceutica richiesta, e quindi la

presa in considerazione del concetto economico nell’ambito del riconoscimento

di un agente terapeutico, deve essere esaminata dall’assicuratore al momento

della somministrazione iniziale del medicamento e della richiesta della sua

presa a carico. Sarebbe, certamente poco consono allo spirito e al senso della

LAMal, che costituisce l’unico effettivo strumento che permette al cittadino di

esercitare quel diritto alle cure medico-sanitarie che rientrano nel diritto

alla salute che la dottrina deduce in particolare dalla Costituzione federale e

dalla CEDU (su questi aspetti: Adriano

Previtali/Lydia Orcel: La LAMal et l’érosion du droit fondamental aux

soins, in Pladoyer 02/2009 p. 56 e ss.; Ivano

Ranzanici, La riduzione dei premi dell’assicurazione malattia; tesi

pubblicata nella collana AISUF [n. 364], edita da Schulthess Verlag Zurigo,

2016, parte I p. 29 a 119), imporre all’assicurato di subire il rischio

dell’interruzione di una cura a fronte di elementi di natura economica del

tutto indipendenti dalla sua volontà, inconferenti alla sua persona e sui quali

non può influire. Ciò dopo avere beneficiato, come in concreto, per anni del

farmaco senza riserve da parte dell’assicuratore.

Altrimenti

detto, appare scioccante, alla luce dello scopo della LAMal e del fatto che il

medicamento SCENESSE® è stato rimborsato

dalla convenuta dal 2012 (cfr. scritto del 14 maggio 2012, doc. 4, inc.

36.2016

; senza dimenticare che dal 2008 al 2012 CO 1 ha beneficiato della

somministrazione gratuita del principio attivo alla qui ricorrente senza

doversi sobbarcare la spesa e senza dovere corrispondere altri medicamenti tesi

all’attenuazione degli effetti dell’EPP di cui RI 1 soffre), che l’assicuratore

possa rimettere in discussione l’alto valore terapeutico del principio attivo

applicato all’assicurata in occasione dell’aumento del prezzo della medicina,

aumento causato da fattori assolutamente estranei all’assicurata. In concreto CO

1.

ha riconosciuto l’alto valore terapeutico di SCENESSE®

e, a fronte di tale accertamento, se ne è assunta pienamente il costo quando lo

stesso era fissato in fr. 6'560 per impianto (pari a fr. 26'240 annui per 4

applicazioni), un importo di tutto rispetto. L’aumento del prezzo del

medicamento, dovuto a normative europee che hanno imposto protocolli specifici,

verifiche e spese amministrative per l’omologazione e la commercializzazione

del farmaco, non mutano in nulla il valore terapeutico.

così non fosse la persona assicurata, ossia la persona più debole dell’intero

sistema assicurativo contro le malattie, alla quale viene riconosciuto il

rimborso di un farmaco, potrebbe di colpo trovarsi priva di un medicamento per

lei vitale a causa di un aumento repentino del prezzo al quale non può di per

sé opporsi. Questo non può essere lo scopo della LAMal e della nozione di

economicità. Un concetto dinamico, ossia che si modifica nel tempo, dell’alto

valore terapeutico non è del resto previsto dalle norme di legge.

2.21.3

Per

i motivi che seguono, in ogni caso, l’alto valore terapeutico e l’economicità

del medicamento e meglio il rapporto utilità terapeutica / costi è favorevole

anche volendo prendere in considerazione il prezzo di fr. 18'989.--

(rispettivamente il prezzo fissato da Clinuvel dal 1° giugno 2017 di fr.

15'757.-- [cui occorre ancora aggiungere la parte propria alla distribuzione e,

se dovuta, l’imposta sul valore aggiunto ai sensi dell’art. 71d cpv. 4 OAMal: cfr.

doc. XV in fine] e quello valido dal 1° gennaio 2018 di fr. 16’303.-- [che

comprende già la parte propria alla distribuzione e l’imposta sul valore

aggiunto ai sensi dell’art. 71d cpv. 4 OAMal: cfr. doc. XVIII/2; cfr. anche doc.

XIII/1;]).

Nel

caso di specie, la situazione della ricorrente non è molto diversa da quella

giudicata dal TF nella sentenza pubblicata in DTF 142 V 144 e nella quale è

stato giudicato che un importo di fr. 42'300 a trimestre può in sostanza essere

ritenuto proporzionato al beneficio terapeutico (“von einem groben

Missverhältnis zwischen Kosten und Nutzen kann somit nicht gesprochen werden“).

Per

l’insorgente, 33enne nel 2016, anno in cui è stata emessa la decisione

impugnata (in DTF 142 V 144 si trattava di una 24enne: “24-jährigen”),

l’assunzione del farmaco SCENESSE® ha il

massimo elevato beneficio terapeutico, che le permette di condurre una vita

normale (“weitgehend normales Leben”),

nel senso di non dover vivere reclusa in casa al buio senza neppure poter

accendere la luce, ma di poter avere una vita sociale, accedere agli studi,

essere integrata nel mondo del lavoro, non dover dipendere dagli aiuti sociali

e poter dormire durante la notte senza dover soffrire di dolori atroci, ritenuto

che l’esposizione alla luce le causa ustioni di secondo grado, ossia ustioni

che interessano il derma, si formano flittene o bolle più o meno estese,

contenenti essudato sieroso, color citrino [cfr. http://www.treccani.it/enciclo-pedia/ustione_%28Dizionario-di-Medicina%29/])

e dolori durevoli (“pain lasting”) per numerosi giorni (“several days”)

che la rendono inabile nelle faccende quotidiane (“daily duties”) e la

impediscono di dormire durante la notte (doc. XII/1, inc. 36.2016.72 e perizia

del 28 giugno 2018, doc. XXIII).

Senza

l’assunzione del medicamento vi sarebbero inoltre “brûlures douloureuses

d’une telle intensité qu’elle puissent en résulter des idées suicidaires”

(doc. XXIII), essendo l’assicurata affetta da una “symptomatologie

sévérissime” (doc. XXIII), ritenuto come l’interessata deve “éviter

toute exposition solaire et travailler avec des stores baissés et sans l’aide

des lampes néons ou LED” (doc. XXIII), sostanzialmente al buio essendo

le altre lampadine fuori commercio per motivi ecologici. “Elle

devrait travailler et vivre sans lumière” (doc. XXIII), visto che “la

maladie ne permettrait pas de vivre une vie professionnelle et sociale normale

sans un traitement avec SCENESSE” (doc. XXIII).

pure rammentato che anche la curante, Prof. dr.ssa med. __________, in sede di

udienza innanzi al TCA ha affermato che l’insorgente, senza il farmaco, deve “rimanere

chiusa in un locale, in estate con i serramenti chiusi e con luce artificiale

ridotta completamente” (doc. LXXIII, risposta ww, inc. 36.2017.41),

ritenuto che “Non basta stare all’ombra, ma bisogna proprio stare in luoghi

bui durante periodi dove siamo in presenza di forte luce (come in estate)”

(doc. LXXIII, risposta ww, inc. 36.2017.41). In assenza dell’assunzione del

medicamento, e meglio del suo principio attivo, la ricorrente condurrebbe una

vita insopportabile e la sua vita sociale non sarebbe possibile (cfr. risposta

tt, doc. LXXIII, inc. 36.2017.41).

Nel

caso specifico dell’assicurata l’alto valore terapeutico del medicamento è il

massimo possibile poiché senza il farmaco l’assicurata non può in sostanza

vivere, se non reclusa al buio, tutto il giorno, senza neppure la possibilità

di accendere una luce artificiale, senza alcun contatto sociale, mentre con SCENESSE® può condurre una vita normale poiché

tutti i sintomi della patologia scompaiono.

concreto vi è di conseguenza un elevato beneficio terapeutico (il massimo

possibile), nel senso che vi è un rapporto utilità terapeutica (massima) /

costi (fr. 18'989 ogni 2 mesi e mezzo circa [dal 1° giugno 2017: fr. 15'757 a

cui va ancora aggiunta la parte propria alla distribuzione e l’eventuale

imposta sul valore aggiunto ai sensi dell’art. 71d cpv. 4 OAMal; dal 1° gennaio

2018: fr. 16‘303) favorevole. La cura va considerata economica. Vi è un

rapporto ragionevole tra costi e benefici in ossequio del principio

costituzionale della proporzionalità.

Dalla

DTF 142 V 144 non emergono del resto elementi descrittivi specifici e maggiori

della situazione dell’assicurata (cfr. consid. 7) che possano far ritenere che

un costo ogni 2 mesi e mezzo circa di fr. 18'989 (dal 1° giugno 2017: fr.

15'757 [a cui va ancora aggiunta la parte propria alla distribuzione e

l’eventuale imposta sul valore aggiunto ai sensi dell’art. 71d cpv. 4 OAMal];

dal 1° gennaio 2018: fr. 16’303) non sia proporzionato (consid. 7: “[…] Bereits die jährlichen

Kosten sind rund dreimal tiefer als jene im erwähnten Entscheid. Zudem ist in

concreto der hohe Nutzen der (lebensnotwendigen) Spitexleistungen

unbestrittenermassen erstellt, welche der im Zeitpunkt des Einspracheentscheids

24-jährigen erwerbstätigen Versicherten ein weitgehend normales Leben

ermöglichen. Von einem groben Missverhältnis zwischen Kosten und Nutzen kann

somit nicht gesprochen werden”).

Il farmaco va

pertanto classificato nella categoria A (“hoch”) dei sistemi di

rilevazione praticati e adottati dalla società svizzera dei medici di fiducia

(“9-Felder-Modell”) e non nella categoria B (“bedeutsam”; cfr. “Kostenübernahme

nichtgelisteten Arztneimittel”, in Bollettino dei medici svizzeri, 2013,

94, 9, pag. 324-326; in

ribadisce che il rapporto utilità terapeutica / costi è favorevole, poiché pur

essendo i costi del farmaco importanti il beneficio terapeutico è grande ed è

il più elevato possibile.

Senza

medicamento l’interessata è reclusa in casa al buio, senza luce e con dolori

atroci, con il medicamento l’insorgente vive.

L’assicuratore

deve di conseguenza rimborsare il prezzo pieno di fr. 18'989 a dose. Ciò vale a

maggior ragione in seguito alla riduzione dell’importo a fr. 15'757 dal 1°

giugno 2017 (cui va ancora aggiunta la parte propria alla distribuzione e

l’eventuale imposta sul valore aggiunto ai sensi dell’art. 71d cpv. 4 OAMal) e

fr. 16’303 dal 1° gennaio 2018 (compresa la parte propria alla distribuzione e

l’imposta sul valore aggiunto ai sensi dell’art. 71d cpv. 4 OAMal [cfr. doc.

XVIII/2]).

Seguire

l’impostazione della Cassa significherebbe di fatto non riconoscere la cura, o,

al più, concedere all’assicurata soltanto poco più di un trattamento annuo, del

tutto insufficiente rispetto ai suoi bisogni di cura. Diversa sarebbe stata

eventualmente la situazione se l’assicuratore avesse deciso di porre a carico

della ricorrente una quota ragionevole del costo del medicamento.

questo proposito neppure l’art. 44 cpv. 1 LAMal, cui fa riferimento

l’assicuratore nello scritto del 1° dicembre 2015 alla Prof. Dr.ssa med. __________

(doc. 10, inc. 36.2016.72), può essere di aiuto alla cassa convenuta. Tale

disposto prevede che i fornitori di prestazioni devono attenersi alle tariffe e

ai prezzi stabiliti dalla convenzione o dall’autorità competente; non possono

esigere rimunerazioni superiori per prestazioni previste dalla presente legge

(protezione tariffale). E’ salva la disposizione sulla rimunerazione dei mezzi

e degli apparecchi diagnostici e terapeutici (art. 52 cpv. 1 lett. a n.3).

Riconoscere

solo il 35% (ossia fr. 6'560), ridotto di un ulteriore 20% del prezzo richiesto

dalla ditta farmaceutica dal dicembre 2016, a fr. 5'248 significherebbe in

sostanza impedire all’assicurata l’accesso al medicamento, ritenuto come il

fornitore di prestazioni, che dovrebbe assumersi il restante 72% (ossia fr. 13’741

fino al 31 maggio 2017 e un importo leggermente inferiore in seguito),

rinuncerebbe verosimilmente alla sua somministrazione.

Ciò

che potrebbe avere conseguenze tragiche (la perizia del 28 giugno 2018 ipotizza

l’insorgere di idee di sucidio, nonché di problematiche epatiche [ossia al

fegato]; cfr. anche doc. LXXIII, risposta p, inc. 36.2017.41: “ […] Parlando

del suicidio, una volta che il paziente riceve il medicamento si sente come il

più sicuro, la paura scompare, non hanno più problemi a trovarsi all’aperto e

subire un attacco. In generale possiamo dire che si possono verificare dei

problemi psichici nei pazienti: nel gruppo che ho in cura ora vi è una

percentuale del 25-30% di pazienti che soffrono di problemi psichici e sono

stati curati psichiatricamente. Vi è ad esempio un caso di un paziente __________

malato di EPP a cui è stato tolto il medicamento per ragioni economiche. Questo

paziente __________, di 20 anni circa, molto attivo a livello sportivo, ha

tentato il suicidio. A domanda del giudice, preciso che vi sono dei pazienti

che non si sono più visti riconoscere il rimborso del medicamento, cui hanno

dovuto rinunciare e si sono resi conto delle cose a cui dovevano rinunciare. La

teste precisa che i pazienti che soffrono psichicamente prima dell’assunzione

del medicamento, con l’assunzione di SCENESSE conseguono una qualità di vita

che conduce a superare la depressione nella quale però rischiano di ricadere al

momento della cessazione dell’assunzione del medicamento. La prof. __________

precisa che la valutazione del 25/30% non è un dato pubblicato ma una sua

valutazione fatta con l’esperienza in un gruppo di pazienti svizzeri che lei

segue”).

è vero che per l’art. 71b cpv. 4 OAMal nel tenore in vigore fino al 28 febbraio

2017.

spetta all’assicuratore stabilire l’importo della remunerazione, d’altra

parte esso non può cadere nell’arbitrio e riconoscere un rimborso così esiguo

da privarlo in sostanza dell’accesso alla cura. In presenza, come in concreto,

per la persona assicurata, di un alto valore terapeutico, il massimo possibile

per un farmaco, ridurre il prezzo a poco più di un terzo costituisce un

arbitrio.

stessa convenuta ha del resto inserito il farmaco nella categoria B (“bedeutsam”

[significativo]).

Inoltre,

non può certo essere chiesto all’assicurata, che nel caso di specie è l’anello

più debole e che necessita della cura, di condurre trattative con la ditta

farmaceutica australiana per ottenere un prezzo più basso.

Né

l’assicuratore ha indicato Paesi dai quali potrebbe essere possibile importare

il medicamento ad un importo inferiore.

Del

resto dagli accertamenti effettuati dal TCA emerge che in Germania il prezzo

appare simile (doc. XLIII inc. 36.2017.41: “[…] Im Falle

von Afamelanotid beläuft sich der festgesetzte Herstellerabgabepreis auf

14.

,95” Euro “je Packung”. Abzüglich der gesetzlich

vorgeschriebenen Rabatte ergeben sich daraus aktuell Kosten für die GKV von

17.

,89” Euro) e che Clinuvel ha deciso un prezzo uguale per tutta Europa

(cfr. doc. LXVII/1, inc. 36.2017.41: “[…] For

Switzerland we communicated with all Swiss insurers that a uniform price would

be maintained across the world, whereby the Company would bear sought to

provide Swiss insurers with this information in a timely and transparent manner”).

Non va poi

dimenticato che per l’art. 71c cpv. 2 OAMal, in vigore dal 1° marzo 2017,

l’assicuratore rimunera i costi a cui il medicamento è importato dall’estero.

Il fornitore di prestazioni sceglie il Paese d’importazione del medicamento

prestando attenzione ai costi.

segue che l’assicuratore deve rimborsare il prezzo pieno sia in applicazione

del vecchio che del nuovo diritto.

costo complessivo di 5 impianti, ossia fr. 94’945 (18'989 X 5),

rispettivamente, dal 1° giugno 2017, fr. 78’785 (15'757 x 5, cui va ancora

aggiunta la parte propria alla distribuzione e l’eventuale IVA conformemente

all’art. 71d cpv. 4 OAMal) e dal 1° gennaio 2018 di fr. 81’515 (16'303 X 5, compresa

la parte propria alla distribuzione e l’IVA conformemente all’art. 71d cpv. 4

OAMal), rientra del resto nei limiti posti dal Tribunale federale in casi

simili ed è inferiore rispetto ai costi ritenuti proporzionati di cui alla DTF

142.

V 144 (consid. 7: “[…] Eine

Leistung ist nach der Rechtsprechung zu verweigern, wenn zwischen Aufwand und

Heilerfolg ein grobes Missverhältnis besteht (BGE 136 V 395 E. 7.4 S. 407 f.). Ein solches bejahte das Bundesgericht namentlich

bei Kosten von rund Fr. 750'000.- bis Fr. 900'000.- für die Therapiedauer von

eineinhalb Jahren bei ungewissem Ausmass der gesundheitlichen Verbesserung (Verhinderung

oder Verlangsamung der weiteren Reduktion der Lungenleistung, der nächtlichen

Beatmung, einer nicht näher quantifizierten Reduktion der Gehstrecke und der

zunehmenden Kamptokormie) einer 69-jährigen Versicherten (a.a.O., E. 6.10 S.

406). Hier verhält es sich jedoch anders:

Bereits die jährlichen Kosten sind rund dreimal tiefer als jene im erwähnten

Entscheid. Zudem ist in concreto der hohe Nutzen der (lebensnotwendigen)

Spitexleistungen unbestrittenermassen erstellt, welche der im Zeitpunkt des

Einspracheentscheids 24-jährigen erwerbstätigen Versicherten ein weitgehend

normales Leben ermöglichen. Von einem groben Missverhältnis zwischen Kosten und

Nutzen kann somit nicht gesprochen werden […]”; cfr. anche DTF 136 V 395).

Non deve certo

essere la persona assicurata, che non ha alcun potere contrattuale, a subire la

politica dei prezzi applicata ai medicamenti. Spetta semmai alle preposte

autorità federali intervenire per fissare i prezzi del farmaco.

Anche

per quanto concerne i motivi che hanno portato all’aumento del prezzo del

medicamento, del resto citati più volte dalla ricorrente e indicati dalla Prof.

Dr.ssa med. __________ in sede di audizione (necessità di far fronte ad

ulteriori costi in seguito alla registrazione del medicamento presso le

competenti sedi europee e dunque maggiori oneri per i protocolli di sicurezza e

le tasse di iscrizione nei registri; in quello europeo i costi assommano a

mezzo milione di Euro all’anno [cfr. doc. LXXIII, inc. 36.2017.41]), non

compete certo all’assicurata, ossia alla parte più debole, determinarne le

ragioni e la composizione. Questo compito, che comunque non influisce

sull’esito della presente procedura, spetta semmai all’assicuratore malattie o

alle preposte autorità federali.

2.22

Abbondanzialmente

questo TCA rileva inoltre che nel caso di specie, se non si riconoscessero 5

impianti a prezzo pieno, vi potrebbe essere una violazione del principio dell‘uguaglianza

di trattamento fra gli assicurati (art. 8 Cost. fed.; cfr., a proposito

dell’incostituzionalità delle leggi federali, la sentenza 9C_125/2016

dell’11 marzo 2016, al consid. 2.2.2, inerente la discriminazione tra

assicurati relativamente alla restituzione dei premi LAMal pagati in troppo;

cfr. anche, circa l’arbitrarietà delle norme: sentenza 8C_247/2015 del

24.

settembre 2015 consid. 8.2 in: RtiD I-2016 pag. 53 seg.).

Una persona assicurata

può infatti vedersi riconosciuto o respinto il rimborso dei costi di un

medicamento a dipendenza dell’assicuratore presso il quale è affiliato. Ciò

che, nell’ambito di un’assicurazione sociale obbligatoria per tutta la Svizzera

(che concretizza il diritto alla salute e alle cure medico sanitarie), non

appare ammissibile ed è lesivo del principio cardine della solidarietà insito

nel sistema dell’assicurazione sociale svizzera.

Dagli

accertamenti effettuati dal TCA, e meglio dall’udienza tenutasi il 12 settembre

2017, è emerso che tutti i pazienti della Prof. Dr.ssa med. __________

affiliati presso assicuratori non appartenenti al Gruppo __________, e meglio,

nello specifico, __________ (__________), __________, __________, __________, __________,

__________, __________, __________, __________, __________ e __________, pagano

l’intero prezzo del medicamento SCENESSE® (doc. LXXIII, risposta aa, inc. 36.2017.41).

Ciò anche per quei pazienti la cui patologia si presenta in una forma di minore

intensità e dunque meno grave rispetto al caso in esame (doc. LXXIII, inc.

36.2017

, risposta gg: “[…] Un terzo dei casi in cura presso la teste sono

di grado di gravità come quello della sig.ra RI 1. La teste precisa che anche

per casi meno gravi di quello della sig.ra RI 1 in cui è prescritta SCENESSE

gli assicuratori hanno pagato senza discussione. SCENESSE viene prescritta

anche in casi meno gravi ma in dosi minori (3/4 applicazioni)”).

Inoltre

l’assicurata ha prodotto uno scritto del 17 aprile 2018 del medesimo

assicuratore indirizzato ad un’altra affiliata in cui viene riconosciuto il

prezzo pieno di fr. 16'303 per 4 impianti all’anno fino al 31 mazo 2019 (doc.

XXV/9).

così difficilmente comprensibile che nel caso di specie che concerne una delle

assicurate che è affetta da EPP nella sua forma più grave (cfr. perizia del 28

giugno 2018 e le numerose prese di posizione della Prof. dr.ssa med. __________)

l’assicuratore rifiuti di riconoscere il prezzo pieno del medicamento.

L’agire

della Cassa nel caso concreto appare di conseguenza inammissibile anche alla

luce dell’art. 8 della Costituzione federale.

riguardo va rammentata anche la giurisprudenza del Tribunale federale, relativa

ad un altro tema sensibile, ossia quello della corretta determinazione del

reddito da invalido (cfr. STFA U 75/03 del 12 ottobre 2006), dove l’Alta Corte

ha affermato al consid. 8.2 che “per un'ovvia questione di parità di

trattamento (art. 8 Cost.), un'applicazione della tabella TA13 al solo Cantone

Ticino deve essere esclusa se non si vuole creare un'inammissibile lex

ticinensis”.

L’assicuratore

deve quindi prestare la massima attenzione al rispetto di tale diritto

fondamentale degli assicurati.

2.23

Alla

luce di tutto quanto esposto, in applicazione degli art. 71a cpv. 1 lett. b

OAMal cui rinvia l’art. 71b cpv. 2 OAMal nel tenore in vigore fino al 28

febbraio 2017 (art. 71c cpv. 1 OAMal in vigore dal 1° marzo 2017), 7 Cost.

fed., 8 Cost. fed., 10 cpv. 2 Cost. fed, l’assicuratore convenuto va condannato

a riconoscere alla ricorrente il rimborso totale del prezzo del medicamento SCENESSE®

per 5 impianti all’anno.

2.24

Resta da esaminare se il costo della perizia (fr. 3'605) e della traduzione

in tedesco della documentazione in lingua italiana (fr. 4'523.40) trasmessa al Prof.

dr. med. PE 1, deve essere assunto dall’assicuratore convenuto.

DTF 139 V 496 il TF, in una vertenza in ambito AI, ha posto i criteri da

prendere in considerazione per determinare se le spese di una perizia

giudiziaria possono essere poste a carico dell'autorità amministrativa (cfr. in

particolare consid. 4.4).

DTF 140 V 70 il TF ha esteso la possibilità di accollare le spese peritali

anche all’assicuratore infortuni alle stesse condizioni di quelle formulate

nella DTF 139 V 496 (consid. 6) e in una

sentenza 9C_781/2013 del 28 gennaio 2014 all’assicuratore malattie (cfr.

consid. 3.2 e seguenti), in applicazione dell’art. 45 LPGA, trattandosi di

costi relativi alla procedura amministrativa che devono essere a carico dell’assicuratore

sociale e non di spese di giustizia. Ciò vale tuttavia solo laddove

l’amministrazione ha effettuato un’istruttoria lacunosa o con insufficienze

qualificate e se la perizia serve a colmare le mancanze dell’assicuratore. In

altre parole occorre un nesso tra le lacune istruttorie e la necessità di

allestire una perizia giudiziaria (“3.2. Dans

un passé récent, le Tribunal fédéral a indiqué que les frais qui découlaient de

la mise en oeuvre d'une expertise médicale judiciaire mono-, bi- ou pluridisciplinaire

pouvaient le cas échéant être mis à la charge d'un assureur social. En effet,

lorsque l'autorité judiciaire de première instance décidait de confier la

réalisation d'une expertise judiciaire pluridisciplinaire à un ou plusieurs

experts ou à un centre d'expertise parce qu'elle estimait que l'instruction

menée par l'autorité administrative était insuffisante (au sens du consid.

4.4.1.4

de l'ATF 137 V 210), elle intervenait dans les faits en lieu et place

de l'autorité administrative qui aurait dû, en principe, mettre en oeuvre cette

mesure d'instruction dans le cadre de la procédure administrative. Dans ces

conditions, les frais de l'expertise ne constituaient pas des frais de justice,

mais des frais relatifs à la procédure administrative au sens de l'art. 45 LPGA

qui devaient être pris en charge par l'assureur social (ATF 137 V 210 consid.

4.4.2

p. 259). Le Tribunal fédéral a précisé par la suite que cette règle ne

devait pas entraîner la mise systématique des frais d'une expertise judiciaire

à la charge de l'autorité administrative. Encore fallait-il que l'autorité

administrative ait procédé à une instruction présentant des lacunes ou des

insuffisances caractérisées et que l'expertise judiciaire serve à pallier les

manquements commis dans la phase d'instruction administrative. En d'autres

mots, il devait exister un lien entre les défauts de l'instruction

administrative et la nécessité de mettre en oeuvre une expertise judiciaire (ATF 139 V 496 consid. 4 p. 500)”).

Nel caso di specie le

condizioni poste dalla giurisprudenza per accollare le spese della perizia

all’assicuratore malattia sono adempiute.

Infatti compete

all’assicuratore, come previsto dall’art. 43 cpv.1 LPGA, esaminare le domande,

intraprendere d’ufficio i necessari accertamenti e raccogliere le informazioni

di cui ha bisogno. L’assicurato, in applicazione dell’art. 43 cpv. 2 LPGA, deve

del resto sottoporsi a tutti gli esami medici o specialistici necessari e

ragionevolmente esigibili per la valutazione del caso.

Tribunale federale ha già avuto modo di stabilire che spetta in primo luogo

all’amministrazione procedere con i necessari accertamenti e non devono essere

i Tribunali a dover supplire alle mancanze degli assicuratori sociali.

Con

sentenza 9C_675/2009 del 28 maggio 2010, l’Alta Corte, ha rammentato:

8.3

Ad ogni modo si ricorda alla

ricorrente che l'accertamento dei fatti incombeva in primo luogo a lei stessa

in forza dell'obbligo derivante dall'art. 43 LPGA, secondo il quale l'assicuratore

esamina le domande, intraprende d'ufficio i necessari accertamenti e raccoglie

le informazioni di cui ha bisogno (cfr. per analogia la sentenza

8C_122/2008 del 10 marzo 2008 consid. 3). Anche per questa ragione essa non può

ora rimproverare alla Corte cantonale un accertamento asseritamente (recte:

asserivamente, n.d.r.) lacunoso per non avere approfondito un aspetto - per

altro insufficientemente sostanziato in sede cantonale come pure in sede

federale, non potendosi dal solo doppio ruolo assunto da F.________ inferire un

serio indizio di manifesto abuso di diritto - che avrebbe potuto e dovuto

essere da lei acclarato. Come già avuto modo di affermare in altro ambito,

l'amministrazione non può infatti rimandare gli approfondimenti necessari

all'accertamento dei fatti determinanti alla procedura di opposizione e tanto

meno a quella giudiziaria di ricorso senza in questo modo contravvenire allo

scopo perseguito dalle relative disposizioni che è quello di sgravare in

definitiva i tribunali (cfr. DTF 132 V 368 consid. 5 pag. 374; sul tema

cfr. pure RAMI 1999 n. U 342 pag. 410 [U 51/98]).” (sottolineatura del

redattore)

Nel

caso di specie l’assicuratore, come più volte evidenziato nei

considerandi precedenti, in seguito all’aumento del prezzo del medicamento, il

1° dicembre 2015 __________ ha informato RI 1 e la Prof. Dr.ssa med. __________

che siccome il medicamento SCENESSE® è un farmaco fuori lista non registrato in

Svizzera, spetta all’assicuratore stabilire, in applicazione dell’art.

71b OAMal, l’ammontare del rimborso sulla base dei criteri di efficacia,

adeguatezza ed economicità. Dopo aver cercato di discutere con la ditta

Clinuvel il prezzo del farmaco, in seguito all’assenza di un accordo,

l’assicuratore ha deciso di continuare a pagare il prezzo precedentemente

rimborsato, e ciò per 4 dosi all’anno. In caso di continuazione della cura

oltre il 30 novembre 2016, il rimborso sarebbe ammontato al massimo all’80% di

fr. 6'560 e in caso di protrazione della cura oltre i due anni, sarebbe stato

necessario un nuovo rapporto medico (doc. 10, inc. 36.2016.72).

25.

febbraio 2016 la Prof. Dr.ssa med. __________ ha informato l’assicuratore

che la ditta Clinuvel ha ottenuto l’accesso al mercato europeo da parte dell’Agenzia

medica europea (EMA), che la società è intenzionata ad ottenere una

registrazione del medicamento anche in Svizzera e che Clinuvel ha dovuto

adattare il prezzo in seguito ai propri dispendi ed alla situazione effettiva,

a partire dal 2016, aggiornandolo a quello europeo, ossia Euro 22'250 per

impianto. In una prima fase in Svizzera il medicamento sarebbe stato concesso

al prezzo di favore di fr. 18'989. La specialista ha inoltre evidenziato che

per i casi gravi sono necessari 6 impianti all’anno ed ha chiesto

all’assicuratore di assumere la dose massima secondo i nuovi prezzi (doc. 11,

inc. 36.2016.72).

17.

marzo 2016 CO 1 ha confermato di assumere 4 dosi all’anno al medesimo prezzo

rimborsato in precedenza, ritenuto che dopo il 30 novembre 2016 avrebbe

riconosciuto al massimo l’80% del prezzo di fr. 6'560 (doc. 13, inc.

36.2016

Nel

corso del mese di aprile 2016 all’assicuratore è pervenuto uno scritto datato 2

gennaio 2016 con il quale RI 1 ha chiesto l’assunzione della totalità dei costi

per 6 dosi all’anno (doc. 14, inc. 36.2016.72).

1° aprile 2016 la Prof. Dr.ssa med. __________ si è rivolta al gruppo __________

in relazione al rifiuto di assumere i costi del medicamento ad alcuni pazienti

in cura presso di lei (doc. 2, 36.16.63).

17.

maggio 2016 l’assicuratore ha confermato le sue precedenti prese di

posizione, informando la Prof. Dr.ssa med. __________ che in ambito di

associazione degli assicuratori si intende cercare una soluzione con la ditta

Clinuvel (doc. 18, inc. 36.2016.72).

21.

giugno 2016 l’assicuratore ha emanato la decisione su opposizione impugnata.

fine di accertare la presenza o meno dell’elevato valore terapeutico

l’assicuratore ha fatto capo al dr. med. __________, “medico specialista in

medicina interna FMH, medico di fiducia SSMC (responsabile ad interim servizio

medico di fiducia), esperto certificato SIM” (doc. XXXVIII, inc. 36.2017.41),

senza alcuna specializzazione non solo in porfiria, ma neppure in dermatologia

o in medicina di laboratorio, e senza esperienza pratica in merito a tale

patologia (cfr., in ambito di patologie psichiatriche, circa le esigenze

relative ai requisiti richiesti ad un medico affinché un rapporto psichiatrico

possa essere considerato, la sentenza 9C_815/2012 del 12 dicembre 2012, consid.

3; DTF 130 V 396 consid. 6.3 pag. 403; DTF 131 V 49, consid. 1.2, pag. 50).

Per

quanto concerne gli accertamenti effettuati prima dell’emissione della

decisione su opposizione impugnata del 21 giugno 2016 il dr. med. __________ ha

redatto un referto il 16 giugno 2016, poi completato il 25 agosto 2016 (doc. 28

e 29, inc. 36.2016.72).

tratta di due prese di posizione di due pagine, rispettivamente di una pagina e

mezzo, domande e considerazioni generali sul medicamento comprese (doc. 28 e

29, inc. 36.2016.72), redatte senza mai aver visto la ricorrente malgrado le

richieste in tal senso dell’assicurata (cfr. doc. XX, inc. 36.2017.41) e senza

aver mai discusso del caso specifico con la Prof. Dr.ssa med. __________ (cfr.

doc. LXXIII, inc. 36.2017.41, domanda cc:” […] Per quel che concerne il

gruppo __________ sono stata io a cercare un contatto con il dr. __________ che

non ho raggiunto e non mi ha ricontattata. CO 1 contesta questo fatto, dice che

i contatti ci sono stati tra il __________, che ha avuto contatto con la prof. __________.

All’inizio di questa primavera ho avuto contatto con un nuovo paziente. Non ho

avuto contatto con il Dr. __________ ma ho recuperato il suo indirizzo e-mail e

gli ho scritto, lui mi ha risposto che non dovevo contattarlo personalmente ma

che dovevo contattare il centro dei servizi dell’assicuratore. Ho chiesto al

dr. __________ di indicarmi le modalità della sua valutazione, ciò che egli

però non ha fatto”).

decisione della Cassa si fonda in pratica su due frasi generiche e senza alcuna

motivazione del proprio medico interno, secondo cui è difficile stabilire

l’efficacia del medicamento nel caso concreto, e che avrebbero semmai dovuto

indurre l’assicuratore a ulteriori indagini mediche: “[…] Das individuelle Ausmass eines Behandlungserfolges (Nutzen) ist

aufgrund der Daten allerdings vorab schwierig vorherzusagen” (doc. 28, inc. 36.2016.72) e: “[…] ich habe allerdings

Schwierigkeiten die subjektiven allgemein zitierten positiven Patientenäusserungen

in den nüchternen wissenschaftlichen Kontext einzurodnen” (doc. 29 inc.

36.2016

Questo Tribunale,

nell’ambito dei numerosi accertamenti che ha effettuato in seguito alle sentenze

di rinvio, ha dapprima sentito il dr. med. __________ nel corso dell’udienza

del 26 giugno 2017 (doc. XX, doc. 36.2017.41) per stabilire quali fossero le

ragioni mediche, o meglio scientifiche, per le quali nel caso concreto l’alto

valore terapeutico non sarebbe dato.

specialista in medicina interna, oltre a confermare che al farmaco in questione

“può essere riconosciuta un’utilità terapeutica” (pag. 2 doc. XX, inc.

36.2017

), richiesto dal giudice delegato di quantificare questa utilità

terapeutica nel caso di specie, e di argomentare la risposta, ha rilevato che “non

è in grado di quantificare l’utilità terapeutica” (pag. 2 doc. XX, inc.

36.2017

). Chiamato a specificare se può mettere in dubbio e sulla base di

quali documenti ed argomenti la valutazione terapeutica del medicamento sulla

ricorrente, come sostenuto dalla Prof. Dr.ssa med. __________ e dalla curante,

dr.ssa med. __________, il dr. med. __________ si è limitato ad affermare che “effettivamente

il medicamento” in discussione “permette alla paziente una volta assunto

di non avere gli effetti della malattia e di poter vivere una vita normale”

ed ha affermato che “il medicamento è efficace sulla paziente” (pag. 3,

doc. XX, inc. 36.2017.41).

tale contesto il TCA non può esimersi dal sottolineare che se il medico

fiduciario, come più volte richiesto insistentemente dalla paziente, avesse

perlomeno visitato l’interessata, la quale si è messa a completa disposizione

dell’assicuratore sin dall’inizio, avrebbe avuto la possibilità di sincerarsi

direttamente circa il risultato della sua applicazione (ciò che ha constatato

in sede d’udienza il 26 giugno 2017) e quindi dell’alto valore terapeutico nel

caso di specie.

qui ripetuto che il medico fiduciario, che ha mantenuto un’attitudine meramente

passiva, non ha portato alcun elemento medico oggettivo. In sede d’udienza del

26.

giugno 2017 il dott. __________ ha peraltro ammesso l’effettiva utilità

terapeutica del medicamento in favore dell’assicurata, ne ha potuto vedere gli

effetti di persona (senza eseguire una visita), limitandosi ancora però a indicare

la sua incapacità (che non è noto se vada ricondotta alla mancata personale

verifica o alla mancanza di competenze specifiche in materia) di valutarne

l’entità.

L’assenza

di specifiche competenze da parte del dr. med. __________ per quanto concerne

la sua capacità nello stabilire nel caso concreto la presenza o meno dell’alto

valore terapeutico del medicamento in esame, accertata da questo Tribunale

anche nell’ambito dell’udienza della Prof. Dr.ssa med. __________, la quale,

dopo aver letto le prese di posizione del medico interno della Cassa del 16

giugno 2016 e del 25 agosto 2016, ha rilevato come “le indicazioni relative

all’efficacia del dr. med.” __________ “non sono scientificamente

corrette. Lui dice che la melanina con l’effetto della luce viene trasformata

in eumelanina. In realtà non è così, SCENESSE aumenta la produzione

dell’eumelanina senza l’intervento della luce. Le componenti di SCENESSE sono

alpha msa analogo, antiinfiammatori e antiossidanti. Questi due effetti sono

molto importanti quali prevenzione per i danni causati dalla luce nell’ambito

della EPP. Le ore poste in risalto dal dr. __________ si riferiscono a tutto lo

studio (si tratta di 40 ore in 4 mesi, o forse anche più)” (doc. LXXIII,

domanda W, inc. 36.2017.41), avrebbe dovuto indurre l’assicuratore a porre in atto tutti gli accertamenti necessari per un accurato esame

del caso concreto ed affidare la risoluzione della fattispecie ad un medico

specialista.

L’istruttoria dell’amministrazione

si rivela manifestamente lacunosa. L’assicuratore è limitato in sostanza a

prendere atto di non essere in grado di accertare la presenza o meno

dell’elevato valore terapeutico e non ha ritenuto necessario né di convocare la

ricorrente per un esame valetudinario, né di assegnare ad uno specialista in

EPP la valutazione del caso di specie.

Ciò ha imposto al Tribunale

cantonale dapprima di effettuare numerosi accertamenti e poi, in seguito alle

sentenze federali, di allestire una perizia specialistica per colmare le

mancanze dell’assicuratore.

In queste condizioni, in

presenza di un nesso causale tra le lacune istruttorie dell’assicuratore e la

necessità di effettuare una perizia giudiziaria, le spese peritali, ivi

comprese quelle di traduzione che sono strettamente connesse allo svolgimento

del mandato peritale, vanno messe a carico dell’assicuratore.

2.25

Alla ricorrente,

rappresentata in causa, vanno assegnate le ripetibili (art. 61 lett. g LPGA).

Con

sentenza 9C_178/2011 del 20 maggio al consid. 3.1 il Tribunale federale ha

rammentato che il diritto a ripetibili nella procedura cantonale nell’ambito di

prestazioni della LAMal va giudicato sulla base dell’art. 61 let. g LPGA in

combinazione con l’art. 1 LAMal. Le ripetibili sono stabilite dal Tribunale

delle assicurazioni senza tener conto del valore litigioso, ma secondo

l’importanza della lite e la complessità del procedimento. Il Giudice deve

tener conto della prestazione lavorativa dell’avvocato e del tempo impiegato

(cfr. DTF 114 V 83). Il calcolo delle ripetibili è per il resto retto dal

diritto cantonale (sentenza 9C_278/2016 del 22 luglio 2016, consid. 4.1).

questo proposito il Regolamento sulla tariffa per i casi di patrocinio

d’ufficio e di assistenza giudiziaria e per la fissazione delle ripetibili del

19.

dicembre 2007 (RL 178.310), prevede all’art. 12 che nelle pratiche il cui

valore non è determinato o determinabile, le ripetibili sono stabilite in base

al tempo di lavoro applicando la tariffa di fr. 280.-- l’ora per l’avvocato e

di fr. 120.--l’ora per il praticante; è applicabile per analogia l’art. 11 cpv.

5.

Secondo

l’art. 13 cpv. 1 del citato regolamento nel caso di manifesta sproporzione tra

il valore litigioso e le prestazioni eseguite e l’onorario dovuto in base alla

presente tariffa e nel caso in cui le particolarità del caso o gli interessi

delle parti in causa lo giustifichino, l’autorità competente può derogare alle

disposizioni precedenti.

Per

l’art. 14 cpv. 1 del medesimo regolamento l’autorità competente determina le

ripetibili in base agli atti con un ammontare complessivo che include anche

l’imposta sul valore aggiunto. Il cpv. 2 del disposto prevede che può essere

presentata una nota d’onorario.

concreto, chiamato a produrre la sua nota d’onorario, l’avv. RA 1 ha da ultimo

fatto valere un importo complessivo di oltre fr. 38'000, per un totale di 152

ore e 5 minuti. L’onorario è modulato in funzione del legale, rispettivamente

del giurista praticante, che si è occupato della fattispecie all’interno dello

studio __________ (da un minimo di fr. 100 ad un massimo di fr. 300; cfr. doc.

XL/3).

L’assicuratore

ha contestato di dover essere chiamato a pagare il citato importo, rammentando

che con la prima sentenza il TCA aveva messo a suo carico fr. 3'000.-- e con la

seconda fr. 9'000.-- e dunque non può essere riconosciuto un importo molto

superiore a quest’ultima cifra.

Inoltre

le sentenze federali hanno già attribuito a favore della ricorrente fr. 2'800

per ogni procedura e nella causa 36.2017.5 relativa all’azione in

responsabilità inoltrata dall’assicurata contro la convenuta, il TCA ha posto a

carico di quest’ultima fr. 1'000.--, nel frattempo già soluti. Infine, la nota

d’onorario contiene diverse poste non indispensabili nell’ambito della presente

vertenza (doc. XXXIX).

concreto la causa è complessa. Senza contare la sentenza relativa all’azione in

responsabilità (inc. 36.2017.15) e quella inoltrata per denegata giustizia

(inc. 36.2016.63), questo è il terzo giudizio che il TCA è chiamato ad emanare

nell’ambito della medesima procedura. Il Tribunale federale si è già

espresso in due occasioni nel merito della vertenza ed ha emesso una decisione di

principio pubblicata in DTF 143 V 310.

Questo

TCA è inoltre stato chiamato ad emettere numerosi decreti cautelari urgenti di

cui uno è stato oggetto di esame anche da parte dell’Alta Corte.

causa ha necessitato numerose udienze, l’interpellazione dell’UFSP, di

Santésuisse e Curafutura, dei medici curanti della ricorrente, dell’autorità

germanica che ha fissato il prezzo del medicamento, nonché delle parti, oltre

all’allestimento di una perizia giudiziaria. Le parti hanno dovuto produrre

numerose prese di posizione.

nota d’onorario prodotta dall’avv. RA 1, per complessive 152 ore e 5 minuti,

comprende tuttavia numerose poste che esulano dalla procedura in esame.

Essa

contiene sia prestazioni svolte prima dell’inoltro del ricorso per denegata

giustizia del 31 maggio 2016, sia prestazioni effettuate nell’ambito delle due

procedure ricorsuali innazi al TF (dal 28 settembre 2016 al 24 maggio 2017 e

dal 28 settembre 2017 al 21 febbraio 2018), sia attività relative alla

procedura di risarcimento (31 gennaio – 30 marzo 2017 [inc. 36.2017.15]).

sono inoltre alcune corrispondenze con terzi (ad esempio copia per conoscenza

del 7 giugno 2016 al dipartimento della sanità, denuncia all’UFSP del 7 giugno

2016, “couriel journaliste” del 15 e 25 luglio 2016, ecc.) che non vanno prese

in considerazione.

Infine,

va evidenziato come fino al mese di ottobre 2017 numerose prestazioni sono

state fornite dall’avv. __________, quando era ancora giurista, e sono state

fatturate fr. 150.-- all’ora. Dal 16 ottobre 2017, diventata avvocata, __________

ha poi fatturato le sue prestazioni a fr. 300.-- all’ora. Essa è poi stata

sostituita dall’avv. __________. Infine, dall’8 agosto 2018 anche il giurista __________

ha fornito alcune prestazioni. Nella nota d’onorario figurano anche alcune

attività delle segretarie (segnatamente lettere alla convenuta con la richiesta

di versamento delle ripetibili).

Nel

caso di specie, conformemente a quanto previsto dall’art. 12 del regolamento

sulla tariffa per i casi di patrocinio d’ufficio e di assistenza giudiziaria e

per la fissazione delle ripetibili del 19 dicembre 2007, vanno applicate le

tariffe di fr. 120.-- all’ora quando l’attività è stata svolta da un praticante

legale/giurista e di fr. 280.-- quando è stata effettuata da un avvocato.

Alla

luce di quanto sopra, sulla base della nota d’onorario presentata dall’avv. RA

1, questo Tribunale ritiene che per quanto concerne la prima procedura (inc. 36.2016.72:

ricorso dell’8 luglio 2016 e sentenza del 21 settembre 2016), vanno

riconosciute complessivamente 3 ore e 30 minuti per il lavoro svolto all’avv. RA

1.

(compreso lo studio del dossier del 23 maggio 2016), pari a fr. 980.-- (280 X

3.

) e 6 ore e 25 per il lavoro svolto dalla giurista __________ per fr. 770.-

(6 X 120 + [25 X 120 : 60]) e per un totale di fr. 1'750.--.

Per

la seconda causa (36.2017.41), dal 24 maggio 2017 al 27 settembre 2017, relativa

alla procedura dipendente dalla prima decisione di rinvio del Tribunale

federale, vanno riconosciute 14 ore e 55 minuti per il lavoro svolto dall’avv. RA

1, pari a fr. 4'176.70 (14 X 280 + [55 x 280 : 60]) e 2 ore e 30 minuti per

l’attività della giurista __________, pari a fr. 300.-- (2.5 X 120), per

complessivi fr. 4'476.70.

Infine,

per la terza procedura, dal 21 febbraio 2018, occorre prendere in

considerazione le prestazioni dell’avv. RA 1, dell’avv. __________, dell’avv. __________

che è subentrata all’avv. __________ ed infine del giurista __________.

Vanno

riconosciute 4 ore e 15 minuti all’avv. __________, 6 ore e 50 minuti all’avv. RA

1.

e 7 ore e 55 minuti all’avv. __________ per complessive 19 ore, pari a fr.

5'320.-- (19 X 280), cui possono essere aggiunte al massimo ancora due ore

(delle 7 fatturate), ossia fr. 240.-- (fr. 120 x 2), per il lavoro svolto dal

giurista __________, ritenuto che la sua attività è consistita in gran parte nella

traduzione degli atti del Tribunale (4 ore) e nello studio del dossier (2 ore),

ormai ampiamente conosciuto dai legali di __________ e che complessivamente

sono già state riconosciute 19 ore per la terza procedura. Complessivamente

sono dovuti fr. 5'560.--.

ancora evidenziato che per le prestazioni effettuate fino al 31 dicembre 2017

va riconosciuta l’IVA all’8%, per quelle successive l’IVA al 7.7%, come esposto

nella nota d’onorario.

segue che all’importo di fr. 6'226.70 (1'750 + 4'476.70) vanno aggiunti fr. 498.14

d’IVA all’8% per complessivi fr. 6'724.84, mentre all’importo di fr. 5'560 (fr.

5'320 + 240) vanno aggiunti fr. 428.12 di IVA al 7.7% per complessivi fr.

5'988.12.

rilevare che nel periodo determinante sono pure state esposte spese per fr.

5.30

(raccomandata) il 29 maggio 2017 (senza IVA; fr. 5.72 IVA compresa), fr.

5.72

(raccomandata) il 1° settembre 2017 (IVA compresa), fr. 113.40 (fotocopie)

il 13 settembre 2017 (IVA compresa), fr. 5.30 (raccomandata) il 22 febbraio

2018.

(senza IVA; fr. 5.71 IVA compresa), fr. 5.30 (raccomandata) il 14 maggio

2018.

(senza IVA, fr. 5.71 IVA compresa), fr. 5.30 (raccomandata) il 6 luglio

2018.

(fr. 5.71 IVA compresa) e fr. 5.30 (raccomandata) il 13 agosto 2018 (fr.

5.71

IVA compresa), che vanno senz’altro riconosciute per complessivi fr. 147.68.

L’assicuratore

è pertanto tenuto a versare all’insorgente un importo complessivo (IVA

compresa) di fr. 6'724.84 + 5'988.12 + 147.68 = fr. 12'860.64, arrotondato a

fr. 12'860.65 (IVA compresa), cui va ancora aggiunto il tempo necessario alla

redazione ed all’invio della richiesta di misure cautelari del 7 settembre 2018

(doc. XLIII) e all’esame della presente sentenza, per un importo complessivo

che va quantificato in fr. 14'000, IVA compresa.

Con

l’emissione del giudizio di merito, la domanda di misure provvisionali urgenti

del 7 settembre 2018 (doc. XLIII), tendente a condannare l’assicuratore al

rimborso della somministrazione del medicamento SCENESSE® il 12 ottobre 2018,

rispettivamente il 21 dicembre 2018, diventa priva di oggetto.

Dispositivo

Per questi motivi

dichiara e pronuncia

1.Il

ricorso, nella misura in cui è ricevibile, è accolto.

§ CO 1 è

condannata a rimborsare a RI 1 5 impianti annui del medicamento SCENESSE® al prezzo di fr. 18'989.-- l’uno fino

al 31 maggio 2017, al prezzo di fr. 15'757.-- l’uno dal 1° giugno 2017 al 31

dicembre 2017 (cui va ancora aggiunta la parte propria alla distribuzione e

l’eventuale IVA conformemente all’art. 71d cpv. 4 OAMal) e al prezzo di fr.

16'303 dal 1° gennaio 2018.

2.Non si

percepisce tassa di giustizia. Le spese peritali, comprese quelle per la

traduzione della documentazione, per complessivi fr. 8'128.40 sono messe a

carico di CO 1 che verserà a RI 1 fr. 14'000.-- a titolo di ripetibili (IVA

compresa).

3. Comunicazione

agli interessati i quali possono impugnare il presente giudizio con ricorso in

materia di diritto pubblico al Tribunale

federale, Schweizerhofquai 6, 6004 Lucerna, entro 30 giorni dalla

comunicazione.

L'atto

di ricorso, in 3 esemplari, deve indicare quale decisione è chiesta invece di

quella impugnata, contenere una breve motivazione, e recare la firma del

ricorrente o del suo rappresentante.

Al ricorso dovrà essere allegata la decisione impugnata e la busta in cui il

ricorrente l'ha ricevuta.

Per il Tribunale cantonale delle

assicurazioni

Il presidente Il

segretario

Daniele Cattaneo Gianluca

Menghetti