831.232.21
Ordinanza
sulle infermità congenite
(OIC)
del 9 dicembre 1985 (Stato 1° marzo 2016)
Preambolo
Il Consiglio federale svizzero
visto l’articolo 13 della legge federale del 19 giugno 19591 sull’assicurazione per l’invalidità (LAI),
ordina:
Art. 1 Definizione
Per infermità congenite giusta l’articolo 13 LAI si intendono le infermità esistenti a nascita avvenuta. La sola predisposizione a una malattia non è considerata infermità congenita. Il momento in cui l’infermità è accertata non ha importanza.
Le infermità congenite sono enumerate nell’elenco in allegato. Il Dipartimento federale dell’interno può adeguare l’elenco ogni anno, sempreché le uscite supplementari per l’adeguamento a carico dell’assicurazione non eccedano complessivamente tre milioni di franchi all’anno.2
Art. 2 Inizio ed estensione del diritto
Il diritto nasce con l’inizio dei provvedimenti sanitari, ma al più presto a nascita avvenuta.
Se la cura di un’infermità congenita viene assunta perché è necessaria una terapia precisata nell’allegato, il diritto nasce con l’inizio del provvedimento; esso si estende in seguito a tutti i provvedimenti sanitari necessari alla cura dell’infermità congenita.
Sono reputati provvedimenti sanitari necessari alla cura di un’infermità congenita tutti i provvedimenti ritenuti validi dalla scienza medica e intesi a conseguire nel modo più semplice e funzionale lo scopo terapeutico.
Art. 3 Fine del diritto
Il diritto alla cura di un’infermità congenita si estingue alla fine del mese durante il quale l’assicurato ha compiuto i 20 anni, anche se un provvedimento iniziato prima di questo termine viene continuato.
Art. 4 Abrogazione del diritto attuale e entrata in vigore
L’ordinanza del 20 ottobre 19713 sulle infermità congenite è abrogata.
Questa ordinanza entra in vigore il 1° gennaio 1986.
Elenco delle infermità congenite
(art. 1 cpv. 2)
I. Pelle
Cicatrici cutanee congenite, per quanto sia necessaria un’operazione
(v. n. 112)
Pterigio e sindattilie cutanee
Cisti dermoidi congenite dell’orbita, della radice del naso, del collo,
del mediastino e della regione sacrale
Displasia ectodermale
Malattie bullose congenite della pelle (epidermolisi bullosa ereditaria,
acrodermatite enteropatica e pemfigo cronico benigno familiare)
Malattie ittiosiformi congenite e cheratosi palmo-plantari ereditarie
Naevi congeniti, quando presentano una degenerazione maligna o quando non è possibile una semplice escissione a causa della grandezza o della
localizzazione
Mastocitosi cutanee congenite (urticaria pigmentosa e mastocitosi cutanea diffusa)
Xeroderma pigmentoso
Aplasie tegumentarie congenite, per quanto sia necessaria un’operazione o una cura ospedaliera
Amastia congenita e atelia congenita
II. Scheletro
A. Affezioni sistemiche dello scheletro
Condrodistrofia (per es.: acondroplasia, ipocondroplasia, displasia epifisaria multipla)
Encondromatosi
Disostosi congenite
Esostosi cartilagine, per quanto sia necessaria un’operazione
Emiipertrofie ed altre asimmetrie corporee congenite, per quanto sia necessaria un’operazione
Osteogenesi imperfetta
Osteopetrosi
Displasie fibrose
B. Malformazioni regionali dello scheletro
a. Testa
Difetti ossei del cranio
Sinostosi del cranio, per quanto sia necessaria un’operazione
Platibasia (impressione basale)
b. Colonna vertebrale
...
Malformazioni vertebrali congenite (vertebra fortemente a cuneo, vertebre saldate a blocco tipo Klippel-Feil, aplasia della vertebra, forte displasia della vertebra)
c. Costole, torace e scapole
Costole cervicali, per quanto sia necessaria un’operazione
Fessura sternale congenita
Torace a imbuto, se è necessaria un’operazione
Torace carenato, per quanto sia necessaria un’operazione o un’ortesi
Scapola alata congenita e anomalia di Sprengel
Torsione congenita dello sterno, per quanto sia necessaria un’operazione
Deformazioni congenite laterali della parete toracica, per quanto sia necessaria un’operazione
d. Estremità
Coxa vara congenita, per quanto sia necessaria un’operazione
Coxa antetorta o retrotorta congenita, per quanto sia necessaria un’operazione
Pseudartrosi congenita delle estremità
...
Amelie, dismelie e focomelie congenite
Altri difetti congeniti e malformazioni congenite delle estremità, per quanto sia necessaria un’operazione, un’apparecchiatura o una cura con apparecchio gessato
Torsione tibiale interna e esterna, a contare dal compimento di 4 anni, per quanto l’operazione sia necessaria
III. Articolazioni, muscoli e tendini
Piede addotto o piede metatarso varo congenito, per quanto sia necessaria un’operazione
Artromiodisplasia congenita (artrogriposi)
Piede varo equino congenito
Lussazione congenita dell’anca e displasia congenita dell’anca
Distrofia muscolare progressiva e altre miopatie congenite
Miastenia grave congenita
Torcicollo congenito, per quanto sia necessaria un’operazione
Miosite ossificante progressiva congenita
Aplasia e forte ipoplasia dei muscoli striati
Tendovaginite stenosante congenita
Adinamia episodica ereditaria
Piede piatto congenito, per quanto sia necessaria un’operazione o una cura con apparecchio gessato
Lussazione congenita del ginocchio, per quanto sia necessaria un’operazione, un’apparecchiatura o una cura con apparecchio gessato
Lussazione congenita della rotula, per quanto sia necessaria un’operazione
IV. Faccia
Le prestazioni dell’AI sono concesse solo dal momento in cui l’infermità congenita, rilevata da un esame craniometrico (n. 208, 209 e 210), è comprovata.
Cheilo-gnato-palatoschisi (fessura labiale, mascellare, palatina)
Fessure facciali mediane, oblique e trasversali
Fistole congenite del naso e delle labbra
Proboscis lateralis
Displasie dentarie congenite, nella misura in cui ne sono colpiti in modo grave almeno 12 denti della seconda dentizione dopo che sono spuntati. In caso di odontodisplasia (ghost teeth) è sufficiente che siano colpiti due denti in un quadrante
Anodontia congenita totale o anodontia congenita parziale, per assenza di almeno due denti permanenti contigui o di quattro denti permanenti per ogni mascella ad esclusione dei denti del giudizio
Iperodontia congenita, quando il o i denti soprannumerari provocano una deformazione intramascellare o intramandibolare per cui sia necessaria una cura a mezzo di apparecchi
Micrognatismo inferiore congenito, se, nel corso del primo anno di vita, provoca delle turbe di deglutizione e di respirazione che rendono necessaria una cura o se l’esame craniometrico rivela dopo la crescita degli incisivi permanenti una discrepanza dei rapporti sagittali della mascella misurata con un angolo ANB di 9° o più (rispettivamente con un angolo di almeno 7° combinato con un angolo mascello-basale di almeno 37°) o se i denti permanenti, ad esclusione dei denti del giudizio, presentano una nonocclusione di almeno tre paia di denti antagonisti nei segmenti laterali per metà di mascella
Mordex apertus congenito, se provoca una beanza verticale dopo la crescita degli incisivi permanenti e se l’esame craniometrico rivela un angolo
mascello-basale di 40° e più (rispettivamente di almeno 37° combinato con un angolo ANB di 7° e più). Mordex clausus congenito, se provoca una sopraocclusione dopo la cescita degli incisivi permanenti e se l’esame craniometrico rivela un angolo mascello-basale di 12° o meno (rispettivamente di 15° o meno combinato con un angolo ANB di 7° e più)
Prognatismo inferiore congenito, quando l’esame craniometrico rivela dopo la crescita degli incisivi permanenti una divergenza dei rapporti sagittali della mascella misurata con un angolo ANB di almeno –1° e quando almeno due paia di denti antagonisti della seconda dentizione si trovano in posizione d’occlusione incrociata o a martello, o quando esiste una divergenza di +1° e meno combinato con un angolo mascello-basale di 37° e più, o di 15° o meno
Epulis dei neonati
Atresia delle coane (uni o bilaterale)
Glossoschsi
Macroglossia e microglossia congenite, per quanto sia necessaria un’operazione della lingua
Cisti e tumori congeniti della lingua
Affezioni congenite delle ghiandole salivari e dei loro canali escretori (fistole, stenosi, cisti, tumori, ectasie e ipoplasia o aplasia di tutte le grandi ghiandole salivari)
Ritenzione congenita o anchilosi dei denti, nella misura in cui sono interessati diversi molari o almeno due premolari o molari della seconda dentizione posti uno accanto all’altro (esclusi i denti del giudizio); l’assenza di abbozzi (esclusi i denti del giudizio) è equiparata alla ritenzione e all’anchilosi dei denti
V. Collo
Gozzo congenito
Cisti congenite del collo, fistole e fessure cervicali congenite e tumori congeniti (cartilagine di Reichert)
VI. Polmoni
Bronchiectasie congenite
Enfisema lobare congenito
Agenesia parziale e ipoplasia dei polmoni
Cisti e tumori congeniti dei polmoni
Sequestro polmonare congenito
Sindrome delle membrane ialine
Sindrome di Mikity-Wilson
Discinesia primaria delle ciglia (se l’esame al microscopio elettronico è eseguito al di fuori di un periodo d’infezione)
VII. Vie respiratorie
Malformazioni congenite della laringe e della trachea
VIII. Mediastino
Tumori e cisti congeniti del mediastino
IX. Esofago, stomaco e intestini
Atresia e stenosi congenite dell’esofago, fistole esofago-tracheali
Megaesofago congenito
Stenosi ipertrofica del piloro
Atresia e stenosi congenite dello stomaco, dell’intestino, del retto e dell’ano
Cisti, tumori, duplicature e diverticoli congeniti del tubo digerente
Anomalie del sito intestinale, cieco mobile escluso
Ileo del neonato
Aganglionosi e anomalie delle cellule ganglionari dell’intestino crasso o dell’intestino tenue
Celiachia conseguente all’intolleranza congenita alla gliadina
Riflusso gastro-esofageo congenito, per quanto sia necessaria un’operazione
Malformazioni congenite del diaframma
Enterocolite necrotizzante dei prematuri aventi un peso alla nascita inferiore a 2000 g o dei neonati, a condizione che si manifesti nelle quattro settimane che seguono la nascita
X. Fegato, vie biliari e pancreas
Atresia e ipoplasia congenita delle vie biliari
Ciste congenita del coledoco
Cisti congenite del fegato
Fibrosi congenita del fegato
Tumori congeniti del fegato
Malformazioni e cisti congenite del pancreas
XI. Parete addominale
Onfalocele e laparoschisi
Ernia inguinale laterale
XII. Cuore, vasi e sistema linfatico
Emangioma cavernoso o tuberoso
Linfangioma congenito, linfangectasia congenita
Malformazioni congenite del cuore e dei vasi
Linfangectasia intestinale congenita
XIII. Sangue, milza e sistema reticolo-endoteliale
Anemie, leucopenie e trombocitopenie del neonato
Anemie ipoplastiche o aplastiche, leucopenie e trombocitopenie congenite
Anemie emolitiche congenite (alterazioni degli eritrociti, degli enzimi o dell’emoglobina)
Coagulopatie e trombocipatie congenite (emofilie ed altri difetti dei fattori di coagulazione)
Iperbilirubinemia del neonato di diversa causa, per quanto sia stata necessaria un’exanguino-trasfusione
Sindrome congenita di deficienza immunitaria (IDS)
Angioedema ereditario
Leucemia del neonato
Istiocitosi (granuloma eosinofilo, morbo di Hand-Schüller-Christian è Letterer-Siwe)
Poliglobulia congenita, per quanto sia stato necessario un prelievo terapeutico di sangue (salasso) sostituito con plasma
Malformazioni congenite e ectopie della milza
XIV. Sistema uro-genitale
Glomerulopatie e tubulopatie congenite
Malformazioni, duplicature ed alterazioni congenite dei reni, comprese l’ipplasia, l’agenesia e la distopia
Tumori e cisti congeniti dei reni
Idronefrosi congenita
Malformazioni congenite degli ureteri (stenosi, atresie, ureteroceli, distopia, megauretere)
Riflusso vescico-ureterale congenito
Malformazioni congenite della vescica (p. es.: diverticolo della vescica, megavescica congenita)
Tumori congeniti della vescica
Estrofia della vescica
Atresia e stenosi congenite dell’uretra e diverticolo dell’uretra
Ipospadia ed epispadia
Fistola vescico-ombelicale congenita e ciste congenita dell’uraco
Fistole retto-uro-genitali congenite
Criptorchismo (unilaterale o bilaterale), per quanto sia necessaria un’operazione
Idrocele del testicolo e del funicolo spermatico congenito e cisti del legamento rotondo, per quanto sia necessaria un’operazione
Palmura e curvatura congenite del pene
Atresia congenita dell’imene, della vagina, del collo uterino o dell’utero e stenosi congenita della vagina
Ermafroditismo vero e pseudoermafroditismo
Duplicatura degli organi genitali femminili (utero bicorne a unicollo o bicollo, utero unicollo e utero doppio con o senza doppia vagina)
XV. Sistema nervoso centrale, periferico e autonomo
Malformazioni del sistema nervoso centrale e del suo rivestimento (encefalocele, ciste aracnoide, mielomeningocele, idromielia, meningocele, diastematomielia e tethered cord)
Turbe centrali di ipoventilazione dei neonati
Affezioni eredodegenerative del sistema nervoso (p. es.: atassia di
Friedreich, leucodistrofie ed affezioni progressive della materia grigia, atrofie muscolari di origine spinale o neurale, disautonomia familiare, analgesia congenita, sindrome di Rett)
Medulloblastoma, ependimoma, glioma, papilloma del plesso corioideo, cordma
Tumori e malformazioni congenite dell’ipofisi (come il cranio-faringioma, la ciste di Rathke e la tasca di Rathke persistente)
Idrocefalo congenito
Epilessia congenita (ad eccezione delle forme per le quali una terapia anticonvulsiva non è necessaria, oppure è necessaria solo durante una crisi)
Paralisi cerebrali congenite (spastiche, discinetiche [distoniche, coreoatetosiche], atassiche)
Leggeri disturbi motori cerebrali (cura fino al compimento del secondo anno di età)
Simpatogonioma (neuroblastoma simpatico), simpaticoblastoma, ganglioneuroblastoma e ganglioneuroma
Paralisi e paresi congenite
XVI. Malattie mentali e gravi ritardi dello sviluppo
...
...
Oligofrenia congenita (solo per la cura del comportamento eretistico o apatico)
Disturbi del comportamento nei bambini d’intelligenza normale, ossia una menomazione patologica dell’affettività o della capacità di socializzare, oltre a disturbi della regolazione emozionale basale, della comprensione, delle funzioni percettive, della percezione sensoriale, della capacità di concentrazione e della capacità di memorizzare, se diagnosticati e curati come tali prima del compimento del nono anno di età; l’oligofrenia congenita è classificata esclusivamente al n. 403
Disturbi dello spettro dell’autismo, per quanto i loro sintomi si siano manifestati prima del compimento del quinto anno di età
406. Psicosi primarie infantili, per quanto i loro sintomi si siano manifestati prima del compimento del quinto anno di età
XVII. Organi dei sensi
a. Occhio
Quando il riconoscimento di un’infermità congenita dipende da una determinata diminuzione dell’acuità visiva, questa deve essere misurata dopo correzione del vizio di rifrazione. Se non è possibile misurare l’acuità visiva e se l’occhio in causa non può fissare centralmente, si ammette che l’acuità visiva sia di 0,2 o meno (n. 416, 417, 418, 419, 423, 425, 427).
Malformazioni delle palpebre (coloboma e anchiloblefaroma)
Ptosi congenita della palpebra
Aplasia dei canali lacrimali
Anoftalmia, buftalmia e glaucoma congenito
Opacità congenita della cornea con acuità visiva di 0,2 o meno ad un occhio o 0,4 o meno ai due occhi (dopo correzione del vizio di rifrazione)
Nistagmo congenito, per quanto sia necessaria un’operazione
Anomalie congenite dell’iride e dell’uvea con acuità visiva di 0,2 o meno ad un occhio o 0,4 o meno ai due occhi (dopo correzione del vizio di rifrazione)
Opacità congenite del cristallino o del corpo vitreo e anomalie di posizione del cristallino con acuità visiva di 0,2 o meno ad un occhio o 0,4 o meno ai due occhi (dopo correzione del vizio di rifrazione)
Retinopatia dei prematuri e pseudoglioma congenito (compreso il morbo di Coats)
Retinoblastoma
Degenerazioni tapetoretiniche congenite
Malformazioni e affezioni congenite del nervo ottico con acuità visiva di 0,2 o meno ad un occhio o 0,4 o meno ai due occhi (dopo correzione del vizio di rifrazione)
Tumori congeniti della cavità orbitale
Anomalie congenite di rifrazione con acuità visiva di 0,2 o meno ad un occhio o 0,4 o meno ai due occhi (dopo correzione del vizio di rifrazione)
...
Strabismo e microstrabismo concomitante unilaterale, se esiste un’ambliopia di 0,2 o meno (dopo correzione)
Paresi congenite dei muscoli dell’occhio (se sono necessari prismi, operazioni o trattamento ortottico)
b. Orecchio
Atresia congenita dell’orecchio, compresa l’anotia e la microtia
...
Rime congenite nella regione auricolare, fistole congenite dell’orecchio medio, anomalie congenite del timpano
Malformazioni congenite dell’orecchio medio con sordità parziale uni o bilaterale con una perdita dell’udito di almeno 30 dB all’audiogramma tonale in due delle seguenti frequenze: 500, 1000, 2000 e 4000 Hz
Sordità congenita totale
Sordità congenita neurosensoriale con una perdita di almeno 30 dB all’audiogramma tonale in due delle seguenti frequenze: 500, 1000, 2000 e 4000 Hz
Colesteatoma congenita
XVIII. Metabolismo e ghiandole endocrine
Turbe congenite del metabolismo degli idrati di carbonio (glicogenosi,
galactosemia, intolleranza al fruttosio, ipoglicemia di McQuarrie,
ipoglicemia di Zetterstroem, ipoglicemia sensibile alla leucina, iperosaluria primaria, anomalie congenite del metabolismo del piruvico, assorbimento
difettoso del lattosio, assorbimento difettoso del saccarosio e diabete mellito se questi è constatato nelle prime quattro settimane di vita o se si è
manifestato senza alcun dubbio durante questo periodo)
Turbe congenite del metabolismo degli aminoacidi e delle proteine (p. es.: fenilchetonuria, cistinosi, cistinuria, oxalosi, sindrome oculocerebrorenale di Lowe, anomalie congenite del ciclo dell’urea e altre iperammoniemie congenite)
Turbe congenite del metabolismo dei lipidi e delle lipoproteine (p. es.: idiozia amaurotica, morbo di Niemann-Pick, morbo di Gaucher, ipercolesterinemia ereditaria, iperlipemia ereditaria, leucodistrofie)
Turbe congenite del metabolismo dei mucopolisaccaridi e delle glicoproteine (p. es.: morbo di Pfaundler-Hurler, morbo di Morquio)
Turbe congenite del metabolismo delle purine e delle pirimidine (xantinuria)
Turbe congenite del metabolismo dei metalli (morbo di Wilson, emocromatosi e sindrome di Menkes)
Turbe congenite del metabolismo della mioglobina, dell’emoglobina e della bilirubina (porfiria, mioglobinuria)
Turbe congenite della funzione epatica (itteri ereditari non emolitici)
Turbe congenite della funzione pancreatica (mucoviscidosi e insufficienza primaria del pancreas)
Turbe congenite del metabolismo delle ossa (p. es.: ipofosfatasia, displasia diafisaria progressiva di Camurati-Engelmann, osteodistrofia di Jaffé-Lichtenstein, rachitismo resistente alla vitamina D)
Turbe congenite della funzione ipotalamo-ipofisaria (microsomia ipofisaria, diabete insipido, sindrome di Prader-Willi e sindrome di Kallmann)
Turbe congenite della funzione tiroidea (atireosi e ipotireosi)
Turbe congenite della funzione paratiroidea (ipoparatiroidismo, pseudoipoparatiroidismo)
Turbe congenite della funzione surrenale (sindrome adrenogenitale e insufficienza surrenale)
Turbe congenite della funzione delle gonadi (malformazioni delle gonadi, anorchidia, sindrome di Klinefelter e resistenza agli androgeni; cfr. anche n. 488)
Difetti congeniti enzimatici del metabolismo intermedio manifestantesi nel corso dei primi cinque anni di vita
Feocromocitoma e feocromoblastoma
XIX. Malformazioni interessanti diversi sistemi d’organi
Neurofibromatosi
Angiomatosi cerebrale e retinica (von Hippel-Lindau)
Angiomatosi encefalo-trigeminea (Sturge-Weber-Krabbe)
Atassia teleangiectatica (Louis Bar)
Distrofie congenite del tessuto connettivo (p. es.: sindrome di Marfan, sindrome di EhlersDanlos, cutis laxa congenita, pseudoxanthoma elastico)
Teratomi e altri tumori delle cellule germinali (p. es.: disgerminoma, carcinoma embrionale, tumore misto delle cellule germinali, tumore vitellino, coriocarcinoma, gonadoblastoma)
Sclerosi cerebrale tuberosa (Bourneville)
Sindrome di Turner (solo turbe della funzione delle gonadi e della crescita)
Trisomia 21 (sindrome di Down)
XX. Altre infermità
Infezione congenita per HIV
Tumori del neonato
Malformazioni duptici (p. es.: fratelli siamesi, epignato)
Postumi di embriopatie e di fetopatie (l’oligofrenia congenita è classificata al n. 403), malattie infettive congenite (p. es.: lue congenita, toxoplasmosi, tubercolosi, listeriosi, citomegalia)
Prematuri aventi un peso alla nascita inferiore a 2000 g, sino al raggiungimento di 3000 g
Infezioni neonatali gravi, per quanto si manifestino nel corso delle prime 72 ore di vita e sia necessaria una cura intensiva
Farmacodipendenza neonatale, per quanto sia necessaria una cura intensiva
Gravi turbe respiratorie d’adattamento (p. es.: asfissia, sindrome da affanno respiratorio, apnea), per quanto si manifestino nel corso delle prime 72 ore di vita e sia necessaria una cura intensiva
Turbe metaboliche neonatali gravi (ipoglicemia, ipocalcemia, ipomagnesiemia), per quanto si manifestino nel corso delle prime 72 ore di vita e sia necessaria una cura intensiva
Gravi lesioni traumatiche dovute alla nascita, per quanto sia necessaria una cura intensiva.