IV-Rundschreiben Nr. 444 / Neue Diätmittel in Anhang 1 KSME (ins Kreisschreiben (KSME) übernommen)

Département fédéral de l’intérieur DFI

Domaine Assurance-invalidité Secteur Prestations en nature et en espèces

août 2024

Lettre circulaire AI n° 444

Nouveaux produits diététiques dans l’annexe 1 de la CMRM

De nouveaux produits destinés au traitement de certaines maladies métaboliques congénitales figurent sur la liste de l’annexe 1 de la CMRM depuis le 16 avril 2024 :

Numéro Infirmité Nom du produit Caractéristiques Fabricant Limitation (L) Prix de congénitale du produit l’infirmité congénitale

En L Pour différentes K-AM alimentation Nutricia En cas d’infirmité à définir complé maladies spéciale sans congénitale ment de congénitales protéines pour le nécessitant une la traitement thérapie thérapie diététique des nutritionnelle en nutrition enfants et des raison de l`infirmité nelle adultes souffrant congénitale, par pour une d’intolérances exemple un régime infirmité alimentaires cétogène en cas de congénit multiples résistance ale médicamenteuse, et qu'une allergie sévère aux protéines de lait de vache est également avérée, K-AM peut être administré si une supplémentation en protéines est nécessaire (et ne peut être obtenue par un changement de régime alimentaire et si les produits hydrolysés ou à base d'autres protéines ne conviennent pas).

Le produit doit être prescrit par un centre métabolique

DFI OFAS Lettre circulaire AI n° 444 / Nouveaux produits diététiques dans l’annexe 1 de la CMRM (valable à partir du 12.08.2024)

pédiatrique (collaboration d'un service de nutrition spécialisé avec des spécialistes du métabolisme et des allergologues) prescrit la posologie selon les bonnes pratiques cliniques et les données probantes disponibles actuellement.

451/387 L Épilepsies Ketocal 2,5:1 LQ Pauvre en Nutricia Un produit par jour à définir pharmacorésistant MCT Multi fibre glucides, riche es et troubles du Vanille en lipides métabolisme glucidique tels qu’un déficit en GLUT-1 et PDH

451/387 L Carence en Huile MCT Huile alimentaire Nutricia Un produit par jour à définir pyruvate avec graisses déshydrogénase, MCT déficit en transporteurs de glucose de type 1, épilepsie congénitale pharmacorésistant e (également causée par une autre infirmité congénitale)

Acidémie Milupa OS Pur Sans isoleucine, Nutricia à définir propionique et ni méthionine, ni acidurie thréonine, ni méthylmalonique valine

L Maladie du sirop MSUD Lophlex Sans leucine, ni Nutricia Un produit par jour à définir d’érable Poudre Neutre isoleucine, ni valine

Troubles du LYS-1 infant Aliments pour Nutricia à définir métabolisme de la nourrissons lysine sans lysine

Troubles UCD-1 infant Aliments pour Nutricia à définir congénitaux du nourrissons métabolisme de contenant des l’urée acides aminés essentiels

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L Acidémie OS ANAMIX Fruits Sans isoleucine, Nutricia Un produit par jour à définir propionique et Vanille ni méthionine, ni acidurie thréonine, ni méthylmalonique valine

En L Pour un Digesan Fibre Alimentation Omanda Chez les patients à définir complé enrichissement liquide riche en atteints d'infirmités ment de général en fibres fibres congénitales qui la en cas de nécessitent un thérapie constipation, régime spécial (par nutrition diarrhée, exemple un régime nelle syndrome du cétogène pour pour une côlon irritable, l'épilepsie résistante infirmité jusqu’à aux médicaments) congénit l’amélioration des et pour lesquels un ale symptômes. enrichissement en fibres alimentaires médicalement nécessaire semble en même temps nécessaire, celui-ci peut être effectué dans le cadre d'une thérapie nutritionnelle complète. (À long terme, il convient, si possible, de modifier l'alimentation pour l'enrichir en fibres)

Le produit doit être prescrit par un centre métabolique pédiatrique.

L Troubles Cholesterol Mélange de Nutricia Si prescrit par un à définir métaboliques Module cholestérol et de centre métabolique congénitaux glucides (collaboration d'un nécessitant un service de nutrition apport spécialisé avec des supplémentaire en spécialistes du cholestérol, par métabolisme), ex. le syndrome posologie selon les de Smith-Lemli- bonnes pratiques Opitz cliniques et les données probantes disponibles actuellement.

L Troubles D-mannose Source de Nutricia Si prescrit par un à définir congénitaux de la glucides à base centre métabolique glycosylation, par de D-mannose (collaboration d'un ex. déficit en en poudre service de nutrition phosphomannose- spécialisé avec des isomérase spécialistes du

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(anomalies métabolisme), congénitales de la posologie selon les glycosylation de bonnes pratiques type Ib). cliniques et les données probantes disponibles actuellement.

L Troubles L-glycine, L- Sélection Nutricia Si prescrit par un à définir congénitaux du arginine, L- d’acides aminés centre métabolique métabolisme des citrulline, L- (collaboration d'un protéines ou des cystine, L- service de nutrition acides aminés isoleucine, L- spécialisé avec des leucine, L-sérine, spécialistes du L-tyrosine, L- métabolisme), valine, Adamine G posologie selon les bonnes pratiques cliniques et les données probantes disponibles actuellement.

L Tyrosinémie TYR Sphere 20 À faible teneur Vitaflo Un produit par jour à définir en phénylalanine et en tyrosine

L Phénylcétonurie PKU GMPro 15 À faible teneur Nutricia Un produit par jour à définir Delight, baies en phénylalanine et en tyrosine

L Phénylcétonurie PKU GMPro 15 À faible teneur Nutricia Un produit par jour à définir Delight, tropical en phénylalanine et en tyrosine

L Phénylcétonurie PKU GMPro LQ, Sans Nutricia Un produit par jour à définir neutre phénylalanine

L Phénylcétonurie PKU Synergy Sans Nutricia Un produit par jour à définir phénylalanine

L Tyrosinémie TYR Anamix Sans Nutricia Un produit par jour à définir Junior LQ, orange phénylalanine ni tyrosine

L Tyrosinémie TYR Lophlex Sans Nutricia Un produit par jour à définir poudre, neutre phénylalanine ni tyrosine

Le contenu de la présente lettre circulaire AI sera repris lors de la prochaine révision de la CMRM.